聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病，在成人中約占10%.只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛四聯(lián)癥。典型的法洛四聯(lián)癥伴房間隔缺損者為法洛五聯(lián)癥。如肺動脈口狹窄合并房間隔缺損為法洛三聯(lián)癥。
病因確切病因不明，是先天性心臟發(fā)育畸形，即在胎兒發(fā)育期第2個月，動脈球與心室間隔和動脈干之間的發(fā)育異常所致。
病理改變本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的后果。肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，少數(shù)以膜部和肺動脈狹窄或混合病變，由于右心室流出道發(fā)育不良，心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損為膜部大缺損，大小類似主動脈瓣口，多位于升主動脈起源部之下方，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發(fā)育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結(jié)果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20－25％有右位主動脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯(lián)癥。其臨床表現(xiàn)類似法樂氏四聯(lián)癥，本病還可合并右位心、雙側(cè)上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、三尖瓣關(guān)閉不全等。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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