小兒法洛四聯(lián)癥是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟至于病，發(fā)病率約占所有先天性心臟移植病的10%~15%。
小兒法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：
（1）右室流出道梗阻：狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、由肺動(dòng)脈分支。可為漏洞部狹窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大，高超嚴(yán)重者肺動(dòng)脈閉鎖，可同時(shí)伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)血管。
（2）室間隔缺損：缺損為腹部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸，稱對(duì)位不良型室間隔缺損。
（3）主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％—95％。
（4）右心室肥厚：屬繼發(fā)性病變，以上四種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必須存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等，右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。而且狹窄可隨病情時(shí)間推移逐漸加重。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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