四聯(lián)癥有兩個主要的病理解剖改變，即肺動脈狹窄（又稱右心室流出道阻塞）和室間隔缺損。主動脈騎跨（又稱主動脈右移）是與室間隔缺損的位置有關(guān)，右心室肥厚是右心室流出道阻塞的后果。
（一）右心室流出道阻塞
關(guān)于四聯(lián)癥右心室流出道阻塞的分類尚不統(tǒng)一，我們參考brock和utley的分類結(jié)合自己的實(shí)踐，將右心室流出道的阻塞分為漏斗、右心室體、瓣膜、瓣環(huán)、肺動脈干及其分支六個部位。本組1853例四聯(lián)癥矯正術(shù)中發(fā)現(xiàn)漏斗部狹窄362例（19.5％）漏斗部和肺動脈瓣狹窄725例（39.1％），漏斗部、肺動脈瓣同瓣環(huán)和（或）肺動脈干及其分支等多數(shù)狹窄744例（40.2％），一側(cè)肺動脈缺如（17例）和肺動脈閉鎖（5例）共22例（1.2％）。
根據(jù)胚胎學(xué)和手術(shù)所見，法樂四聯(lián)癥右心室流出道堵塞的病理解剖，有的是胚胎發(fā)育畸形，如漏斗部、肺動脈瓣和瓣環(huán)、肺動脈干及其分支狹窄；有的則是血流動力學(xué)異常所致的繼發(fā)性改變，如右心室體部異常肉柱、漏斗部和肺動脈瓣下形成的纖維環(huán)、流出腔內(nèi)膜增厚和纖維化，以及肺動脈瓣增厚和鈣化等。
1.漏斗部狹窄 法樂四聯(lián)癥的主要標(biāo)志之一，就是有漏斗部狹窄。在漏斗部狹窄和肺動脈瓣之間往往形成流出腔。根據(jù)漏斗部的長短，流出腔分為低位、中間位和高位，也有少數(shù)形成管狀狹窄和在肺動脈下室間隔缺損而無流出腔。漏斗部狹窄嚴(yán)重者常形成纖維環(huán)漏斗口，有時此口僅能通過一火柴桿（ 圖40 -02）。這在單純漏斗部狹窄者多見。在小的流出腔和管狀狹窄的心內(nèi)膜常發(fā)生纖維化和增厚，有的甚至在肺動脈瓣下形成纖維環(huán)，這在合并瓣膜和瓣環(huán)狹窄者多見。肥厚的隔束和壁束?？煞譃閮深悾阂粸槿庵?，多見于流出腔較大的病例，此兩束與右心室壁和室間隔之間有蜂窩狀裂隙；另一為肉塊型，多見于流出腔小和管狀狹窄的病例，隔壁兩束與右心室前壁和室間隔互相融合而成為隆起的肉塊。
（三）主動脈騎跨
在四聯(lián)癥中，主動脈騎跨包括三種內(nèi)容：①主動脈瓣順時鐘轉(zhuǎn)位，較正常位置轉(zhuǎn)向右側(cè)；②主動脈瓣右側(cè)移位，比正常騎跨于右心室上較多。③圓錐室間隔向右前移位，所以主動脈起源于兩心室，騎跨于室間隔缺損之上。如騎跨在90％以上，需作心內(nèi)隧道，故在心血管外科中被列入右心室雙出口范圍內(nèi)。
（四）右心室肥厚
四聯(lián)癥的右心室肥厚是肺動脈狹窄的后果，也可能與右心室壓力高和室內(nèi)分流有關(guān)。在嬰幼兒右心室肥厚較輕，目前多數(shù)主張經(jīng)右心房切口和（或）肺動脈切口施行四聯(lián)癥矯正手術(shù)。年齡愈大則肥厚愈重，甚至超過左心室厚度，應(yīng)經(jīng)右心室切口施行手術(shù)。在成人右心室肥厚嚴(yán)重，常因長期缺氧和供血不足而變硬和纖維化，即使在冠狀動脈灌注心停搏液下也不能松弛，造成心內(nèi)修復(fù)手術(shù)的困難。
（五）合并畸形及腦膿腫、腦靜脈血栓形成、腦栓塞、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或肺結(jié)核等。
本組1853例中，男性、1091例，女性726例，年齡11個月到44歲，其中在15歲以下的1320例，占71.2％。有發(fā)紺的l734例，占93.6％；有杵狀指（趾）的1674例，占90.3％；有缺氧性發(fā)作的45l例，占24.3％；均有蹲踞、運(yùn)動性心悸和呼吸困難的病史。有高血壓的128例，心力衰竭20例，肺結(jié)核8例，腦膿腫5例，腦栓塞和心內(nèi)膜炎各1例。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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