法洛四聯(lián)癥是屬于圓錐動(dòng)脈干的心臟畸形，其主要發(fā)生障礙在于胚胎5～6周時(shí)圓錐動(dòng)脈干未產(chǎn)生反向轉(zhuǎn)動(dòng)。結(jié)果主動(dòng)脈瓣保持胚胎時(shí)位置，位于肺動(dòng)脈瓣的右側(cè)。另外遠(yuǎn)側(cè)圓錐隔亦保持胚胎時(shí)未反向運(yùn)動(dòng)的方向，即壁束止于圓錐前壁（代替后壁）。
當(dāng)近側(cè)圓錐吸收和未反向轉(zhuǎn)動(dòng)的遠(yuǎn)側(cè)圓錐隔套入心內(nèi)時(shí)，則右心室流出道小于左側(cè)而產(chǎn)生阻塞。在此阻塞的基礎(chǔ)上，圓錐肌肉肥厚又加重原有的阻塞。左肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育良好時(shí)，漏斗部和肺動(dòng)脈瓣之間往往形成流出腔（或稱第三心室）或管狀狹窄。
四聯(lián)癥室間隔缺損的形成存在兩種情況：①左肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育良好時(shí)，室間隔各部（可分圓錐部、竇部和小梁部）發(fā)育完整。由于圓錐隔向前移位而與位置較正常竇部拿間隔未對(duì)攏而形成的間隙稱為嵴下型室間隔②在肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全時(shí)，則有圓錐隔的部分或完全缺如，稱為肺動(dòng)脈下型室間隔缺損。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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