法洛四聯(lián)癥的診斷僅限于fallot所提出的四種病理解剖：①肺動(dòng)脈狹窄；②高位室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥厚。后經(jīng)許多專家研究，其病理解剖的內(nèi)涵得到深化，認(rèn)為四聯(lián)癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄所組成的心臟畸形。
室間隔缺損巨大，約等于主動(dòng)脈開口，位于主動(dòng)脈下，較常見的單純性室間隔缺損靠前。肺動(dòng)脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動(dòng)脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動(dòng)脈瓣之間有纖維連續(xù)，還有右心室肥厚。
在四聯(lián)癥的心臟標(biāo)本上，從右心室前壁直至肺動(dòng)脈作一直切口，則可見此癥病理解剖的全貌。主動(dòng)脈起源于兩心室，位于室間隔缺損之上。室上嵴突出而隆起，將室間隔缺損與右心室流出道隔開，并與兩側(cè)隔束、壁束及右心室前壁肥厚的肌肉環(huán)抱而成為四聯(lián)癥有特征性的漏斗部狹窄。另外，還有肺動(dòng)脈瓣同瓣環(huán)和肺動(dòng)脈干與其分支狹窄。主動(dòng)脈瓣正常并與二尖瓣連續(xù)。右心室明顯肥厚，等于或超過左心室壁的厚度。
由于四聯(lián)癥的室間隔缺損大和肺動(dòng)脈狹窄相當(dāng)嚴(yán)重，而導(dǎo)致兩心室收縮壓高峰相等，這就成為四聯(lián)癥的病理生理學(xué)的的定義。凡不屬于上述定義者，如一般室間隔缺損合并漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈下室間隔缺損合并肺動(dòng)脈瓣狹窄，以及右室雙出口合并肺動(dòng)脈瓣狹窄等，均不應(yīng)列入四聯(lián)癥之內(nèi)。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)