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法洛四聯(lián)癥的發(fā)展史

來源:健康一線        2016年08月03日 手機看

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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機 王武軍  南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

法洛四聯(lián)癥是最常見的先天性心臟畸形之一,每萬次分娩中發(fā)現(xiàn)患此癥的嬰兒3.6例,在先天臟病中占12%~14%,在發(fā)紺型心臟畸形中則居首位,占50%~90%。1988年fallot對此癥的四種病剖和臨床特征作了全面的闡述,故后人稱之為法洛四聯(lián)癥。1944年,blalock首先應(yīng)用鎖骨下動脈與肺吻合的分流手術(shù),減輕發(fā)紺。1954年,lillehei 首次在控制性交叉循環(huán)和直視下行法洛四聯(lián)癥的心內(nèi)修復(fù)手術(shù)獲得成功。

在我國,1959年石美鑫首先采用左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(shù),1959年張?zhí)旎荨⒑钣着R和石美鑫等應(yīng)用體外循環(huán)在直視下行四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù)手術(shù),獲得成功。

當(dāng)時國內(nèi)外法樂四聯(lián)癥矯正手術(shù)的效果并不令人滿意,手術(shù)死亡率高達25%一50%。而后隨著心血管外科的迅速發(fā)展,對此癥進行深入的基礎(chǔ)和臨床研究,以及不斷改進和完善體外循環(huán)灌注技術(shù)、心肌保護和手術(shù)技巧,目前從嬰兒到成人均可采用四聯(lián)癥的矯正手術(shù),手術(shù)死亡率為0%~5%,晚期死亡率為2%~6%;長期效果滿意和良好者80%~90%。姑息性手術(shù)僅用于周圍肺動脈和左心室發(fā)育差的患者。(實習(xí)編輯:楊薇)

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