法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。
一、內(nèi)科治療:
及時(shí)控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎,重癥病例用β-受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑以減輕右心室流出道梗阻,預(yù)防缺氧發(fā)作。防治腦梗死可抗凝治療。
二、外科治療:
直視下行根治術(shù),包括切除右心室流出道肥厚肌束,分離狹窄的瓣膜,修補(bǔ)室間隔缺損,此手術(shù)較為徹底。手術(shù)年齡以5-8歲為宜。若癥狀嚴(yán)重,亦可在3歲內(nèi)選用分流術(shù),作鎖骨下動(dòng)脈、主動(dòng)脈或上腔靜脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù),建立體-肺循環(huán)交通,以改善缺氧,為日后根治術(shù)準(zhǔn)備條件。個(gè)別不能作根治術(shù)的病例亦可考慮作狹窄肺動(dòng)脈瓣口或漏斗部切開術(shù),以減輕右心室梗阻,增加肺血流量,減少右至左分流。
預(yù)后
未經(jīng)手術(shù)治療患者11%生存年齡大于20歲,3%生存年齡大于40歲。死亡原因?yàn)樾牧λソ摺⒛X血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、肺部感染等。手術(shù)治療成功者預(yù)后良好。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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