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法洛氏四聯(lián)癥治療方案

來源:健康一線        2016年08月03日 手機看

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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機 王武軍  南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

 

法洛氏四聯(lián)癥癥狀 :

主要表現(xiàn)為紫紺和缺氧或有蹲踞。在有紫紺出現(xiàn)的先天性心臟病中居首位。極少數(shù)病人未經(jīng)手術(shù)治療能活到40歲以上,但絕大多數(shù)病人在童年就死亡。

術(shù)前檢查:

一般經(jīng)過心電圖、x線檢查、hd11xe超聲心動圖(彩色多普勒心動圖)、dsa選擇性右心室造影及逆行主動脈造影檢查、dsa下右心導(dǎo)管檢查、血液檢查即可診斷。

如需手術(shù)則還應(yīng)進行viasys等系統(tǒng)檢查,專家會根據(jù)這些檢查數(shù)據(jù),制定科學(xué)合理的治療方案及手術(shù)方法,最大限度的降低了患者的風(fēng)險,使其在更安全的情況下接受治療。

手術(shù)優(yōu)化方案

體外循環(huán)法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù):在evita 2 dura監(jiān)護下,運用stockert sc體外循環(huán)機,建立低溫體外循環(huán)之后,直視進行糾治,最后心臟搏動恢復(fù)后停止服溫體外循環(huán)。

手術(shù)效果

法洛氏四聯(lián)癥的根治手術(shù)擁有非常令人滿意的效果,手術(shù)死亡率一直不斷下降,現(xiàn)約在5~10%左右;一般術(shù)后癥狀明顯改善,紫紺消失,活動耐力增強(能參加正常學(xué)習(xí)或工作)。遠(yuǎn)期效果好(術(shù)后10~20年生存率在90%以上)。但肺動脈瓣關(guān)閉不全,殘留缺損,右心室高壓等情況,影響術(shù)后功能恢復(fù),遠(yuǎn)期療效一般。我院新生兒復(fù)雜先心病完全胸腔鏡下手術(shù)為國內(nèi)領(lǐng)先水平,可以順利開展3-4公斤新生嬰兒的復(fù)雜手術(shù),如:法洛氏四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等。

 

手術(shù)適合人群

3個月以內(nèi)嬰兒應(yīng)作分流手術(shù)。3~6個月嬰兒,如阻塞在流出道和瓣膜,其肺動脈發(fā)育正常,可以行根治術(shù);如瓣環(huán)和肺動脈太小,則作分流手術(shù)。出生6個月以上者均可作根治術(shù)。

不適合手術(shù)的情況

如有肝腎功能異常、以及其它不適合手術(shù)的疾病,應(yīng)不予手術(shù),或狀況改善后酌情進行;

周圍肺動脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者,一般不適合進行根治術(shù),可考慮進行姑息性手術(shù)。

體循環(huán)、肺循環(huán)吻合術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓者,不能進行手術(shù)治療。

術(shù)后護理:

1)術(shù)后要預(yù)防感染。2)三至六個月內(nèi)要限制劇烈活動和重體力勞動。3)飲食以普食,半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主,少量多餐,勿暴飲暴食。尤其控制液體入量(1-5歲兒童入量20-40ml/小時,5-10歲兒童入量40-80ml/小時,10- 14歲80-120ml/小時)。4)遵醫(yī)囑按時服藥,不可隨意停藥,增減藥物用量5.一般術(shù)后3-6個月可以去上學(xué),手術(shù)后遵醫(yī)囑去醫(yī)院復(fù)查。(實習(xí)編輯:楊薇)

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