法洛四聯(lián)癥的診斷和治療

來源：健康一線 2016年08月03日手機看

法洛四聯(lián)癥

【診斷要點】

（一）紫紺伴活動后心慌氣促、喜蹲踞，有時出現(xiàn)缺氧性昏厥。

（二）于胸骨左緣第3、4肋間聞及噴射性收縮期雜音伴震顫，肺動脈第二心音減弱或消失，四肢末梢、唇紫紺，杵狀指（趾），紅細胞增多癥。

（三）胸部ｘ線檢查提示肺血少，肺動脈段凹陷、心外形呈尖部上挑的靴狀心，主動脈結(jié)增寬，右心室肥大，約20％的患者有右位主動脈弓。

（四）心電圖檢查：右心室勞損、肥大，部分患者右心房肥大，心電軸右偏。

（五）超聲心動圖：右心室增大左心室較小，主動脈騎跨，室間隔連續(xù)性中斷，聲學造影顯示右向左分流。

（六）心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高甚至超過主動脈壓，肺動脈壓力下降，心導(dǎo)管有時可進入左心室或升主動脈。選擇性右室造影顯示不同程度和部位的流出道狹窄，有第3心室，主動脈與肺動脈同時顯影，主動脈增粗、右跨。右心室比右心房血氧含量高1容積％以上。

【治療】

（一）嬰兒期重癥患者可先行姑息性分流術(shù)，病情改善后再行根治術(shù)。5歲以后為佳。

（二）根治術(shù)在體外循環(huán)直視下進行，包括室缺修補，徹底疏通流出道、肺動脈瓣瓣膜切開術(shù)；漏斗部狹窄切除粗大的隔與壁束；縱行切開瓣環(huán)或肺動脈干以補片修補擴大糾正狹窄。

（三）分流術(shù)常用鎮(zhèn)骨下動脈與肺動脈吻合或主動脈與肺動脈吻合術(shù)。（實習編輯：楊薇）

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