法洛四聯(lián)癥手術(shù)后的結(jié)果矯正性手術(shù)和姑息性手術(shù)而異。
（一）矯正性手術(shù)
國(guó)內(nèi)外對(duì)法洛四聯(lián)癥的矯正手術(shù)經(jīng)歷了長(zhǎng)期基礎(chǔ)研究和臨床實(shí)踐，治療效果不斷提高，直至80年代末，冷心停搏液用于心肌保護(hù)以后，從嬰兒到成人的手術(shù)死亡率為0～5％。主要死亡原因?yàn)樵摪Y的病理解剖本身，如左室發(fā)育不全、兩側(cè)肺動(dòng)脈和周圍肺動(dòng)脈發(fā)育差、一側(cè)肺動(dòng)脈缺如、肺動(dòng)脈閉鎖、肺動(dòng)脈瓣缺如以及合并完全性房室隔缺損、多發(fā)性室間隔缺損和左上腔靜脈異常引流至左心房等。
1990年il'ouati等報(bào)告嬰兒四聯(lián)癥100例，年齡從半個(gè)月到12個(gè)月，其中在半歲以內(nèi)的41例，70％施行跨瓣環(huán)右心室流出道補(bǔ)片，手術(shù)死亡率為3％，死亡原因2例為肺動(dòng)脈發(fā)育不良，l例為右心衰竭。
1992年：karl.報(bào)告經(jīng)右心房和肺動(dòng)脈徑路作四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù)手術(shù)336例，平均年齡15.3個(gè)月，72％作肺動(dòng)脈干或右心室流出道的心包片加寬，手術(shù)死亡率為0.5％。死亡2例中，l例四聯(lián)癥合并左肺動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈、二尖瓣狹窄和小的左心室；1例為四聯(lián)癥合并主肺動(dòng)脈窗。四聯(lián)癥合并一側(cè)肺動(dòng)脈缺如的手術(shù)死亡率為10％～48％。
1988年，kirklin報(bào)告39例四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖，其中72％作了矯正手術(shù)，手術(shù)死亡率為16％。
1989年，clake應(yīng)用同種帶瓣主動(dòng)脈治療12例四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖和一側(cè)肺動(dòng)脈缺如，手術(shù)死亡率為8.3％。
1991年，snir報(bào)告8例四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈瓣缺如，早期死亡2例。本組1853例法洛四聯(lián)癥矯正手術(shù)中，右心室流出道補(bǔ)片和右心室到肺動(dòng)脈心外管道占68.3％，手術(shù)死亡率為3.2％，早期死亡中多為肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育差和和并重要心臟畸形。晚期死亡率為2％～6％，多由于殘留室間隔缺損而致的心力衰竭和心律失常突然死亡。
rosenthal報(bào)告86例長(zhǎng)期隨診15～26年（平均20.2年），晚期死亡9例中2例心臟傳導(dǎo)阻滯、4例右心衰竭以及自殺、肇事和原因不明各1例。miyrua對(duì)288例隨診20年，晚期死亡12例（5.3％）中7例由于殘余室間隔缺如而致的心力衰竭，2例心律失常猝死，其他3例與手術(shù)無(wú)關(guān)。本組晚期死亡20例，晚期死亡率為1.1％。8例由于殘余室間隔缺損而致的心力衰竭，5例為慢性心功能不全，3例心內(nèi)膜炎，2例猝死，外傷和心外管道堵塞各1例。
再手術(shù)者占2％～5％，多因殘余室間隔缺損、右心室高壓、心外管道堵塞、嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及右心室膨出瘤等。本組再手術(shù)13例中，殘余室間隔缺損12例，右心室高壓1例，術(shù)后效果良好。
術(shù)后80％～90％患者長(zhǎng)期效果滿意。miymura對(duì)228例隨診，76.8％心臟功能i級(jí)和ⅱ級(jí)，可作任何活動(dòng)。rosental對(duì)182例隨診15～26年（平均20.2年），其中84例心功能i級(jí)，53例ⅱ級(jí)和5例ⅲ級(jí)，本組1675例經(jīng)隨診2～18年，其中1601例為心功能i級(jí)，64例ⅱ級(jí)，lo例ⅲ級(jí)。
今后對(duì)四聯(lián)癥的矯正手術(shù)，有癥狀者應(yīng)在嬰兒時(shí)期進(jìn)行，術(shù)后能保持良好的心肺功能，并減少術(shù)后心律失常。無(wú)癥狀者可在2～4歲時(shí)手術(shù)。如在兒童和成人時(shí)期手術(shù)者，少數(shù)患者在術(shù)后可產(chǎn)生心功能不全和室性心律失常，應(yīng)長(zhǎng)期隨診和治療。
（二）姑息性手術(shù)
目前在臨床應(yīng)用的姑息性手術(shù)中，以標(biāo)準(zhǔn)和改良blalock分流術(shù)的效果最為理想，便于二期施行心內(nèi)修復(fù)手術(shù)，從而得到廣泛推廣；而waterston或升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間應(yīng)用膨體聚四氟乙烯管搭橋或右心室流出道補(bǔ)片加寬很少應(yīng)用。ports分流術(shù)和glenn手術(shù)已被臨床棄用。標(biāo)準(zhǔn)和改良blalock分流術(shù)的手術(shù)死亡率為2.5％～10％，2年通暢率80％～90％，心功能改善。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)