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法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)有哪些

來源:健康一線        2016年08月03日 手機(jī)看

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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機(jī) 王武軍  南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)有哪些?

1.青紫

青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn),其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān),青紫常見于毛細(xì)血管豐富的部位,如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜,哭鬧與活動后加重。

2.蹲踞

患兒每行走一段距離或游戲時,喜歡下蹲片刻。因?yàn)橄露讜r下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟的負(fù)擔(dān),同時因下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,使缺氧癥狀暫時性緩解。

3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥

嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀,常在用力吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使及缺氧加重所致),年長兒可訴頭痛,頭昏。

4.杵狀指(趾)

由于長期缺氧,導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張,局部軟組織及骨組織也增生肥大,形成杵狀指(趾)。

5.活動耐力下降

稍活動,如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等,均可出現(xiàn)氣急和青紫加重。

體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2 ~4 肋間可聞及ⅱ~ⅲ級噴射性級收縮期雜音,一般以第3 肋間最響,其響度決定于肺動脈狹窄程度,狹窄嚴(yán)重者,雜音反而輕。漏斗部痙攣時,雜音還可暫時消失。肺動脈第二音減弱或消失。

法洛四聯(lián)癥最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)

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