本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛四聯(lián)癥。
法洛四聯(lián)癥（tetralogy of fallot）是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。
（一）癥狀 主要是自幼出現(xiàn)進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作，甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長。
（二）體征 可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進入騎跨的主動脈越多，而進入肺動脈的越少。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強，出現(xiàn)震顫的機會少等。肺動脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動脈導(dǎo)管所引起。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。（實習(xí)編輯：楊薇）
01:16
06:21
02:10
01:28
02:11
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(wǎng)（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號