法洛四聯(lián)癥一般診斷不難,如早期出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸活動(dòng)耐力差、蹲踞;胸骨左緣有收縮期射血性雜音和肺動(dòng)脈區(qū)第二心音減弱,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積升高,動(dòng)脈血氧飽和度降低,心臟呈靴狀,肺部血管紋理細(xì)小,以及超聲心動(dòng)圖顯示有主動(dòng)脈騎跨和室間隔缺損等。
但有許多發(fā)紺型先天性心臟病需與法樂四聯(lián)癥鑒別。
在嬰兒時(shí)期與四聯(lián)癥相鑒別的發(fā)紺型心臟畸形有:①大動(dòng)脈錯(cuò)位,出生后即出現(xiàn)發(fā)紺,大血管蒂變窄,心臟較大和肺部血管增多或減少②三尖瓣閉鎖,有特征性心電圖,電軸偏左偏-30°以上和左心室肥厚;③單心室合并肺動(dòng)脈狹窄;④永存動(dòng)脈干有小的肺動(dòng)脈或無肺動(dòng)脈;⑤右心室雙出口合并肺動(dòng)脈狹窄。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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