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法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)與查體

來源:健康一線        2016年08月03日 手機(jī)看

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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機(jī) 王武軍  南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)與查體:

⑴青紫為主要表現(xiàn),其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結(jié)合膜等明顯。因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動如啼哭即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。

⑵蹲踞現(xiàn)象 患兒多有蹲踞癥狀,每于行走、游戲時,常主動下蹲。下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。

⑶杵狀指(趾)長期缺氧可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指(趾)端膨大如鼓槌狀。

⑷陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒,吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一過性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。

⑸患兒生長發(fā)育一般均較遲緩,智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒。心前區(qū)略隆起,胸骨左緣第2、3、4助間可聞及ⅱ一ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音,此為肺動脈狹窄所致,一般無收縮期震顫。肺動脈第2音減弱。部分患兒可聽到亢進(jìn)的第2心音,乃由右跨之主動脈傳來。狹窄極嚴(yán)重者、或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時,可聽不到雜音。有時可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。紫紺持續(xù)6個月以上,出現(xiàn)杵狀指(趾)。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)

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