小兒先天性心臟病——房間隔缺損房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20％～30％，女性較多見。根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔（原發(fā)孔）缺損和第二孔（繼發(fā)孔）缺損。后者常見。
1.病理生理
出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力>右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損大小。分流造成右心房和右心室負荷過重而產(chǎn)生右心房和右心室增大、肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時可產(chǎn)生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力>左心房壓力時，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。第一孔缺損伴有二尖瓣關(guān)閉不全時，左室也增大。
2.臨床表現(xiàn)
缺損小者可無癥狀，缺損大者由于肺循環(huán)充血，易患肺炎，并因體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長發(fā)育。體檢可見心前區(qū)隆起、心尖搏動彌散、心濁音界擴大、胸骨左緣第2～3肋間可聞及ⅱ～ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進并呈固定分裂。
3.診斷檢查
（1）胸部x線檢查 心臟外形呈輕至中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，胸透可見肺門“舞蹈”征，肺野充血，主動脈影縮小。
（2）心電圖 典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導阻滯，部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉伴二尖瓣關(guān)閉不全者，則左室亦增大。
（3）超聲心動圖 m型超聲心動圖可見右心房、右心室內(nèi)徑增大。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲中斷，并可提示缺損的位置和大小。
（4）心導管檢查 可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量，心導管可由右心房通過缺損進入左心房。
4.治療
缺損較大，影響生長發(fā)育者需于學齡前作房間隔缺損修補術(shù)，亦可通過導管用微型彈簧折傘關(guān)閉房缺。（實習編輯：張麗）
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