房間隔缺損是常見的先天性心臟病之一，在成人先天性心臟病中，除二葉主動脈瓣畸形外，本病發(fā)生率占居首位，女性多于男性，男女之比為1:2，有家族遺傳傾向。
房間隔缺損從發(fā)生學上講一般分為原發(fā)孔型房間隔缺損（primum atrial defect）和繼發(fā)孔型房間隔缺損 （secundum atrial septal defect）。
原發(fā)孔型房間隔缺損通常列入心內膜墊缺損的范圍，屬于部分心內膜墊缺損，常同時合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。
臨床所說的房間隔缺損，通常是指繼發(fā)孔型房間隔缺損，分為：
中央型（卵圓孔型）
下腔型
上腔型
混合形
房間隔缺損的大小有很大的差別，很小的缺損可以毫無癥狀不影響患者的壽命，但缺損很大者如單心房患者信念往往出現(xiàn)癥狀如不及時手術難以活到成年。
房間隔缺損對血流動力學的影響主要取決于分流量的多少，由于左房壓力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺損口大小之外更重要的是取決于左、右心室的順應性。如果左室順應性降低，其充盈阻力增大而使左房壓力增高，而導致左向右分流量增加。
左向右分流必然使肺循環(huán)血流量（qp）超過體循環(huán)血流量（qs），一般以qp/qs值來分房間隔缺損的大小，qp/qs<2:1者稱之為小房間隔缺損，而qp／qs>=2:1者為大房間隔缺損。
持續(xù)的肺血流量增加導致肺淤血，使右心容量負荷增加，肺血管順應性下降，從功能性肺動脈高壓發(fā)展為器質性肺動脈高壓，右心系統(tǒng)壓力隨之持續(xù)增高，使原來的左向右分流逆轉為右向左分流而出現(xiàn)青紫。（實習編輯：張麗）
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