房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。先天性心臟病中最常見的一種病變。房間隔缺損多發(fā)于女性，與男性發(fā)病率之比約為2：1。根據(jù)胚胎學(xué)和病理解剖，本病分為兩大類，即原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，后者遠(yuǎn)較前者多見。
病理
繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。
臨床表現(xiàn)
繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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