肺動(dòng)脈瓣狹窄（單純肺動(dòng)脈口狹窄）是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，是指由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無(wú)法完全張開(kāi)，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變稱(chēng)肺動(dòng)脈瓣狹窄。
發(fā)病機(jī)制
胎兒期本畸形對(duì)血液循環(huán)無(wú)很大影響，出生時(shí)心臟大小正常，生后肺擴(kuò)展，但因肺動(dòng)脈口狹窄，右心室排血受阻，因而右室壓力增高，而肺動(dòng)脈壓力低。長(zhǎng)時(shí)期的右心室收縮負(fù)荷增加，引起右心室肥厚，心排血量一般尚能維持，右心衰竭時(shí)，心臟排血量下降，右心室擴(kuò)大，右心房及周?chē)o脈壓升高。右心房壓力增高可超過(guò)左心房壓力，如有心房間隔缺損或未閉卵圓孔，可引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺。
臨床癥狀
輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥，勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見(jiàn)口唇或末梢指（趾）端紫紺和杵狀指（趾）。值得注意的是，肺動(dòng)脈口狹窄的病人較易患肺部感染，如肺結(jié)核。后期可有右心衰竭癥狀。偶可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。
檢查
體格檢查，多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到ⅲ～ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。
嚴(yán)重的狹窄可有右心室增大的體征，心前區(qū)有明顯的抬舉性搏動(dòng)，病人發(fā)育可較差。伴有心房間隔缺損而有右至左分流的病人，可出現(xiàn)紫紺和杵狀指。
肺動(dòng)脈口狹窄的輔助檢查包括x線檢查、心電圖檢查、超聲心動(dòng)圖檢查；肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開(kāi)放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。具有重要的臨床價(jià)值。
診斷
單純肺動(dòng)脈口狹窄的體征、x線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查有其一定的特征性，不難確診，同時(shí)，右心導(dǎo)管檢查可以有助于判定狹窄的類(lèi)型和程度。選擇性心血管造影可進(jìn)一步了解肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣與漏斗部的解剖情況。
肺動(dòng)脈瓣狹窄的治療：
輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中度至重度的狹窄，首選治療方法是應(yīng)用經(jīng)皮球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣，多數(shù)可以獲得滿意的療效，即使在嬰兒時(shí)期亦可采用。其遠(yuǎn)期效果尚待進(jìn)一步觀察。合并漏斗部狹窄者，球囊導(dǎo)管擴(kuò)張效果不佳。嬰兒右心室壓力高達(dá)20。0～26。7kpa（150～200mmhg）者，提示嚴(yán)重梗阻，應(yīng)緊急施行手術(shù)，切開(kāi)狹窄的瓣膜，以免延誤時(shí)間，出現(xiàn)頑固右心衰竭，失去治療機(jī)會(huì)。
肺動(dòng)脈瓣狹窄的預(yù)后：
肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄預(yù)后良好，可活至成年。重度常早期發(fā)生心力衰竭。常見(jiàn)的并發(fā)癥為亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及心力衰竭。手術(shù)成功者癥狀減輕或消失，可參加正常勞動(dòng)，心臟外形縮小，右心室肥厚減輕，心臟雜音減輕，但鮮有完全消失的病例。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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