肺動脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，單純性肺動脈瓣狹窄約占先心病的10%，約有20%的先心病合并肺動脈瓣狹窄。
一、診斷
（一）癥狀 癥狀輕重取決于梗阻嚴(yán)重程度，右心室功能狀態(tài)，心肌纖維化程度，乳頭肌功能及有無三尖瓣關(guān)閉不全等。
1. 輕者多無癥狀，而在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
2.中度狹窄在二、三歲內(nèi)無癥狀，但年長后劇烈活動時(shí)易疲勞即氣促。
重者則可在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀，發(fā)生青紫及心力衰竭等。兒童因心搏出量減少可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、乏力，偶可發(fā)生暈厥或猝死。
（二）體征 可見胸骨向前隆起，在肺動脈瓣區(qū)有特征性的響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，同時(shí)伴震顫，及肺動脈早期噴射音。重度者可出現(xiàn)三尖瓣區(qū)相對性收縮期雜音及第四心音，肺動脈第二音減弱甚或消失。重度伴心衰時(shí)雜音可趨柔和，震顫也可消失。
（三）x線檢查 輕至中度者一般心臟不大，肺血大致正常；重型者常有心臟擴(kuò)大，以右室為著，心臟呈二尖瓣型，肺血少，肺動脈段膨出（狹窄后擴(kuò)張）。透視下左肺門搏動增強(qiáng)，而右肺門動脈則相對靜止，致使兩肺門不對稱（左>右），對本癥診斷有重要參考價(jià)值。
（四）心電圖 輕者大致正?；蚴居沂鲗?dǎo)阻滯；中型病例常有電軸右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明顯右室肥厚，伴胸導(dǎo)聯(lián)t波廣泛倒置，75%p波高尖示右房亦肥大。
（五）超聲心動圖 二維超聲主動脈短軸切面可見肺動脈瓣反光加強(qiáng)，瓣環(huán)小，主肺動脈及左肺動脈內(nèi)徑增粗，心尖四腔切面可見右心系統(tǒng)增大征象。脈沖多普勒在主肺動脈內(nèi)可探及收縮期湍流頻譜。
通過超聲可對狹窄的程度作出判斷，一般認(rèn)為跨瓣壓差〉15mmhg即認(rèn)為存在肺動脈瓣狹窄，〈40mmhg為輕度，40~70mmhg為中度，〉70為重度。
（六）心導(dǎo)管及造影
1.右心導(dǎo)管測右心室及肺動脈壓力并記錄肺動脈-右心室連續(xù)壓力曲線。兩者間壓力階差>2kpa( 15mmhg)，則提示狹窄存在。
2.選擇性右心室造影示右室流出道狹窄部位、程度及狹窄后擴(kuò)張等情況，并可估計(jì)右室功能。
二、治療
（一）介入治療 目前運(yùn)用球囊擴(kuò)張肺動脈瓣狹窄成形介入治療已列為單純肺動脈瓣狹窄的首選治療方案。該方法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、成功率高等優(yōu)點(diǎn)，治療費(fèi)用已接近甚至低于外科手術(shù)。一般認(rèn)為擴(kuò)瓣壓差大于50mmhg者均需治療。最佳年齡2~4歲。其它任何年齡均可進(jìn)行。大于35mmhg也可予以治療，小于35mmhg者一般不需治療。我們的經(jīng)驗(yàn)輕癥患者療效稍差，而狹窄嚴(yán)重者只要導(dǎo)管能通過狹窄的肺動脈療效更好。
（二）外科治療 部分不適合介入治療的肺動脈瓣狹窄如重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄必須同過外科手術(shù)方式解決。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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