肺動(dòng)脈口狹窄
（pulmonry stenosis）
系指肺動(dòng)脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動(dòng)脈瓣上、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發(fā)病率相似。
病理解剖
一、瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄 最多見，三個(gè)瓣葉融合成園錐狀，中心留有2－4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動(dòng)脈干有狹窄后擴(kuò)張。
二、右心室漏斗部狹窄 整個(gè)漏斗部肌肉增厚，形成長(zhǎng)而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環(huán)狀狹窄，造成第三心室，若同時(shí)有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。
三、肺動(dòng)脈狹窄 可累及肺總動(dòng)脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前后擴(kuò)張。
病理生理
肺動(dòng)脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負(fù)荷增加，右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力正?；驕p低，狹窄前后有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀 輕度狹窄者，一般無(wú)癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí)，出現(xiàn)右到左分流，也叫法樂氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾）。
二、體征 重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大明顯，胸骨左緣第ⅱ肋間有4－5級(jí)粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
一、x-線 輕型病例無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動(dòng)脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動(dòng)脈段凹陷。
二、心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。
三、超聲心動(dòng)圖 右心室、右心房增大?？闪私夥蝿?dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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