雙心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一種非常少見的類型，其臨床表現(xiàn)與典型hc病例迥然不同。
1.舒張功能異常與右心功能不全。一般認為，hc者可能都有不同程度的舒張功能異常，而對于dvhc者，其舒張功能異常主要基于如下機制：由于心肌的不均勻肥厚而使其舒縮活動不協(xié)調并引起左、右室舒張末壓增高，久之則導致室壁僵硬度增加；同樣，受心室舒張末壓影響，而左室舒張末壓大于右室，肥厚的室間隔會在舒張期偏向右室腔內而右室容積下降；而且，心肌重量增加，此等綜合作用的結果是加重室壁的僵硬度而影響心臟的舒張功能。右心功能不全主要是由于右室心肌由大量紊亂排列的心肌細胞組成，或由纖維細胞替代，從而造成右室泵血功能障礙；即使右室心肌肥厚程度不及左室，但其代償能力亦不及后者。所以，dvhc者右心功能不全表現(xiàn)可能更為突出。
2.影像學檢查的診斷價值。毫無疑問，影像學檢查對診斷dvhc極為重要。超聲心動圖、磁共振等各有其特點，臨床上應根據情況合理應用，互為補充和印證。心電圖是臨床上應用最廣泛和普遍的無創(chuàng)性檢查，雖不具有特異性，但卻是診斷hc非常敏感的指標。文獻證實，在具有相同突變基因攜帶者中，心電圖異?？赡鼙瘸曅膭訄D等影像學異常出現(xiàn)得更早。因此，心電圖發(fā)現(xiàn)可以為選擇其他影像學檢查提供必要的線索。
3.影響dvhc預后的因素。一般認為，大多數hc病人的預后都是良性的，僅少數病人因嚴重心律失常、心功能不全或猝死等因素而預后不佳。本例患者臨床上曾出現(xiàn)陣發(fā)性房速，而房速罕有引起病人猝死的。因此，病人發(fā)生心臟性猝死，可能與心肌缺血或心功能不全等因素有關；同樣，亦不排除合并惡性室性心律失常的可能。因此，對于伴有嚴重心功能不全和心律失常者，其預后往往不佳。（實習編輯：王凌）
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