干燥綜合征可累及腎臟，引起干燥綜合征腎損害（renal involvement in Sjögren syndrome）以腎小管間質(zhì)損害為主，臨床表現(xiàn)為低鉀血癥和腎小管酸中毒。由于腎臟損害起病隱匿，有時(shí)需借助于腎小管功能檢查或腎活檢，因而早期易被漏診。臨床上出現(xiàn)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒、低鉀血癥或慢性間質(zhì)性腎炎，均應(yīng)排除干燥綜合征。
干燥綜合征腎損害常很隱匿，臨床癥狀不突出，約4.2%有明顯腎臟損害的臨床表現(xiàn)，但采用敏感的檢查方法，如禁水試驗(yàn)檢測(cè)尿滲透壓和酸負(fù)荷試驗(yàn)等，三分之一以上患者有腎小管功能損害。腎活檢發(fā)現(xiàn)以間質(zhì)性腎炎的比例更高。因此，干燥綜合征患者應(yīng)強(qiáng)調(diào)腎小管功能的檢查，并定期隨訪檢測(cè)。
干燥綜合征的腎臟損害的臨床表現(xiàn)多變，與病理改變有關(guān)。典型者表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎，臨床以小管功能障礙尤其是腎小管性酸中毒和濃縮功能障礙為特征，少數(shù)可為免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎或淀粉樣變性、腎血管炎。
若發(fā)生間質(zhì)性腎炎時(shí)，臨床主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒和尿濃縮功能減退，少數(shù)表現(xiàn)為Fanconi綜合征、腎功能不全。約65%~75%患者表現(xiàn)有腎小管酸中毒，其中絕大部分為遠(yuǎn)端（Ⅰ型）、少數(shù)為近端（Ⅱ型）或伴Fanconi綜合征。75%腎小管酸中毒往往與干燥綜合征同時(shí)確診，少部分患者可先有遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，數(shù)年后才出現(xiàn)干燥綜合征的其他臨床表現(xiàn)。由于遠(yuǎn)端腎小管濃縮功能減退導(dǎo)致的夜尿增多（68%），是干燥綜合征腎損害最常見(jiàn)的癥狀之一。部分患者可僅有尿濃縮功能減退，少數(shù)可出現(xiàn)多尿或腎性尿崩。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒造成尿中枸櫞酸鈉濃度下降、鈣濃度增加，導(dǎo)致腎鈣化和腎結(jié)石，可引起腎絞痛及高鈣尿。
干燥綜合征患者血清中存在自身抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物，可導(dǎo)致免疫復(fù)合物性腎炎。但干燥綜合征導(dǎo)致的腎小球腎炎少見(jiàn)，多發(fā)生于病程后期，常伴有皮膚紫癜、周圍神經(jīng)病變、B細(xì)胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病，因此，干燥綜合征患者存在腎小球病變，應(yīng)首先排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性冷球蛋白血癥等導(dǎo)致的腎小球腎炎。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所報(bào)道的50例干燥綜合征腎損害患者中，僅1例表現(xiàn)為膜性腎病，且同時(shí)伴有間質(zhì)性腎炎。
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)