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小兒骨髓增生異常綜合征診斷和治療

來源：健康一線 2017年03月16日手機看

[診斷依據(jù)]

1.慢性起病的難治性貧血、出血、發(fā)熱。

2.肝脾輕￣中度腫大，可有淋巴結(jié)腫大。

3.外周血全血細胞或一、二系血細胞減少，可有巨大、異形、多嗜性點彩紅細胞及白細胞核左移、右移、核畸形、雙核、胞漿顆粒過多或過少、有空泡等?？梢娋扌位虍愋窝“濉⑿【藓思毎?。

4.骨髓象：(1)紅系增生活躍，少數(shù)低下，巨幼樣變，雙核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活躍或低下，單核樣變，成熟障礙，核漿發(fā)育不勻，雙核，畸形，巨幼樣變，原粒＋早幼?？蛇_5￣30%。(3)巨核細胞可增多或正常、減少，出現(xiàn)小巨核、大單個巨核或雙核，胞漿顆粒變大或形狀異常，產(chǎn)血小板減少。

5.骨髓組織化學染色：中性粒細胞的過氧化梅、堿性磷酸梅均減低，單核細胞非特異脂梅、酸性磷酸梅減低，鐵粒幼紅細胞增加。

[治療原則]

1.支援治療：輸血(包括成分輸血)； 2.對癥治療； 3.誘導分化治療； 4.細胞因數(shù)應(yīng)用； 5.中醫(yī)中藥：海棠。

[療效評價]

1.治愈： (1)臨床癥狀消失，無貧血、出血及肝脾腫大。 (2)血像及骨髓象恢復(fù)正常。

2.好轉(zhuǎn)： (1)癥狀好轉(zhuǎn)，僅有輕度貧血、無出血或輕度出血，肝脾縮小。 (2)血像漸接近正常。 (3)骨髓象原始細胞＋早幼細胞比例減少，細胞形態(tài)異常好轉(zhuǎn)。

3.未愈： (1)臨床癥狀無好轉(zhuǎn)。 (2)血像檢查無進步。 (3)骨髓象原始細胞＋早幼細胞無減少，細胞形態(tài)異常。（實習編輯：楊薇）