骨髓增生異常綜合征(MDS)患者通常會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血，需要頻繁輸血。在大多數(shù)情況下，這種疾病最終會(huì)導(dǎo)致患者發(fā)展成由于骨髓的造血功能衰竭所引起的血細(xì)胞減少癥。在大約三分之一的MDS患者，經(jīng)過幾個(gè)月到幾年的時(shí)間，疾病就可以發(fā)展成為急性骨髓性白血病。
癥狀和體征：
1、CT掃描冠狀面：脾臟腫大、骨髓增生異常綜合征。脾為紅色，左腎為綠色。
2、MDS確診的患者的平均年齡是60至75歲，有少數(shù)患者是50歲以下的，患MDS的兒童很罕見?；颊咧?，男性略多，發(fā)病率高于女性。癥狀和體征是非特異性的，一般表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，但骨髓增生活躍。
3、貧血。
4、中性粒細(xì)胞減少。
5、血小板減少。
6許多人是無癥狀的，只有血液檢測(cè)才能發(fā)現(xiàn)問題。
7、中性粒細(xì)胞減少，貧血和血小板減少。
8、脾腫大，可能伴有肝腫大。
9、顆粒細(xì)胞異常。
10、染色體異常。
該疾病有很大幾率會(huì)導(dǎo)致發(fā)展成為急性骨髓性白血病，這是一個(gè)眾所周知的白血病，所以骨髓增生異常一旦發(fā)現(xiàn)要及時(shí)治療。
骨髓增生異常綜合征形態(tài)學(xué)分類，根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點(diǎn)：
1.難治性貧血(RA)：多發(fā)生在50歲以上的老年患者，臨床以貧血為主，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，外周血中中性粒細(xì)胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細(xì)胞極少見，不超過1%。骨髓細(xì)胞增生正?；蚩哼M(jìn)，紅系增生多較明顯，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞少見，紅細(xì)胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細(xì)胞也有一定形態(tài)異常，但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不超過5%。
2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RAS) ：這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，占骨髓有核紅細(xì)胞的15%以上。外周血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常，血清鐵蛋白濃度增高。
3.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB) ：患者年齡較大，多數(shù) 在50歲以上。外周血中三系細(xì)胞大多數(shù)均有不同程度減少，少數(shù)病例只有兩系細(xì)胞減少。三系細(xì)胞均有明顯異常。外周血常有原始細(xì)胞出現(xiàn)，但最多不超過5%。骨髓中原始細(xì)胞在5% ～20%間。粒系和紅系幼稚細(xì)胞數(shù)量增多，形態(tài)改變明顯。
4.慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML) ：較多見于年長(zhǎng)者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點(diǎn)是血液和骨髓中有較多的單核細(xì)胞。外周血中單核細(xì)胞的絕對(duì)數(shù)超過1× 109 /L，常伴有中性粒細(xì)胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細(xì)胞少于5%。骨髓細(xì)胞增生顯著增多，粒:紅比率增高，原始細(xì)胞在5 %～20 %。三系細(xì)胞可有明顯形態(tài)異常。
5.難治性貧血伴原始細(xì)胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) ：患者大多在50歲以上，但國(guó)內(nèi)報(bào)道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外，常有以下特點(diǎn):①外周血中原始細(xì)胞>5%， 但不超過20%。②骨髓中原始細(xì)胞超過20%，但小于30%。③原始細(xì)胞中可見Auer小體。④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?，患者生存時(shí)間短，多數(shù)不超過一年。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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