本病主要需與下面的疾病進(jìn)行鑒別
1遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良:四肢遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展的肌無力肌萎縮該病成年起病肌源性損害肌電圖運(yùn)動(dòng)ncv正常等可資鑒別。
2遠(yuǎn)端型脊肌萎縮癥:肌萎縮分布和病程與cmt2頗為相似但emg可證實(shí)前角損害。
3遺傳性共濟(jì)失調(diào)伴肌萎縮:又稱roussy-lévy綜合征兒童期起病緩慢進(jìn)展表現(xiàn)腓骨肌萎縮弓形足脊柱側(cè)凸四肢腱反射減弱或消失運(yùn)動(dòng)ncv減慢但有站立不穩(wěn)步態(tài)蹣跚手震顫等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。
4慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:進(jìn)展相對(duì)較快csf蛋白含量增多潑尼松治療有效。(實(shí)習(xí)編輯:小鹿)
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