腓骨肌萎縮癥流行病學(xué)

來源：健康一線 2016年08月10日手機(jī)看

本病80.9%為單基因遺傳病散發(fā)病例約占20%。遺傳方式以常染色體顯性遺傳最常見其次是常染色體隱性遺傳及x-連鎖遺傳。

cmt1型為常染色體顯性或隱性遺傳，但以常染色體顯性最為常見約60%在10歲以前起病，男性較多見。國內(nèi)郭玉璞報(bào)道5例經(jīng)活檢證實(shí)的cmt1型病例10歲以下僅1例10～20歲2例20～30歲2例。

cmt2型為常染色體顯性遺傳發(fā)病年齡較晚，平均為25歲與cmt1型相比較，cmt2型的發(fā)病率低(約為cmt1型的1/3)。

cmt3型又稱為dejerine-sottas綜合征，其中還包括先天性髓鞘缺陷性神經(jīng)病(congenital hypomyelinic neuropathy)此型臨床少見，僅占全部cmt患者的1%左右。

cmt4型又稱遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎或refsum病。為常染色體顯性遺傳。嬰兒型在嬰兒后期至兒童前期起病，成人型10～30歲起病。（實(shí)習(xí)編輯：小鹿）

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