干燥綜合癥是一種主要累及全身外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。人群的患病率為0.29 %～0.70 % ，女性明顯多于男性。本病雖然不影響女性患者的生育能力（與正常女性基本相同），但與妊娠有互相影響，并可影響胎兒。一般來說，妊娠合并干燥綜合癥患者的胎盤，可作為靶器官而受到免疫損害，造成胎盤功能障礙，對(duì)妊娠產(chǎn)生影響。
與繼發(fā)性干燥綜合征比較，原發(fā)性干燥綜合征對(duì)妊娠的影響較小。Julkunen 等對(duì)21 例原發(fā)性干燥綜合征患者的55 次妊娠與42 例健康婦女的94 次妊娠進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生胎兒丟失的風(fēng)險(xiǎn)增加，但并不增加早產(chǎn)和胎兒生長遲緩的發(fā)生率。Takaya等對(duì)40 例原發(fā)性干燥綜合征患者的117 次妊娠進(jìn)行了分析，并與129 例健康婦女進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)自然流產(chǎn)率無顯著性差異，但當(dāng)干燥綜合征患者伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)，自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率顯著增加。繼發(fā)性干燥綜合征伴梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性、抗紅細(xì)胞抗體陽性、血小板減少或激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 延長時(shí)，自然流產(chǎn)率顯著增加。
1．干燥綜合癥對(duì)妊娠的影響
原發(fā)性干燥綜合癥合并抗磷脂綜合征是不育、早產(chǎn)、溶血、肝酶升高、血小板低、子癇和胎盤血腫的高危因素，最危險(xiǎn)的是引起胎盤缺血而導(dǎo)致胎兒丟失。原發(fā)性干燥綜合征患者妊娠時(shí)，可導(dǎo)致胎兒及新生兒生長發(fā)育異常，如先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡綜合征和新生兒血色病等(以前兩者多見)?？筍SA 和(或) 抗SSB抗體是先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡綜合征及新生兒血色病的致病因素，抗SSA和(或) 抗SSB抗體陽性患者妊娠易導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯。研究表明，若孕婦血清中存在抗SSA抗體，則新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)病率為2 %。干燥綜合征患者中80%抗SSA 抗體陽性，50%抗SSB抗體陽性，抗SSA和SSB抗體存在于患有新生兒狼瘡和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯嬰兒的母親血清中(無論其是否患干燥綜合征)，抗SSA抗體在孕期可通過胎盤傳給胎兒，損害胎兒的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起完全性房室傳導(dǎo)阻滯，患兒死亡率為30%，即使能存活，67%需安裝心臟起搏器。
2．妊娠對(duì)干燥綜合癥的影響
妊娠可使約30 %的干燥綜合征患者病情加重。Feist等報(bào)道1 例干燥綜合征婦女在2次妊娠過程中均有抗SSA和抗SSB 抗體水平升高，而流產(chǎn)和產(chǎn)后下降，妊娠期間，胎兒干細(xì)胞可通過胎盤，持續(xù)存在于母體循環(huán)中達(dá)數(shù)十年，這些微嵌合狀態(tài)的細(xì)胞在靶組織中可轉(zhuǎn)變?yōu)榉只募?xì)胞，而成為自身免疫病的攻擊靶或成為激發(fā)自身免疫病的致病因素。
3．干燥綜合癥孕婦的處理
干燥綜合征尚無根治方法，以對(duì)癥治療為主。在妊娠期間，應(yīng)避免使用影響唾液腺分泌的藥物如抗組胺藥和阿托品等。伴明顯內(nèi)臟損害、血管炎、腎臟損害及其他結(jié)締組織病時(shí)，建議終止妊娠，并進(jìn)行激素和免疫抑制劑治療。孕期對(duì)母親與胎兒，產(chǎn)后對(duì)新生兒的嚴(yán)密監(jiān)測十分重要，孕期需監(jiān)測母親的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如抗體水平等，同時(shí)對(duì)高危孕婦進(jìn)行胎兒心率的密切監(jiān)測。產(chǎn)后需隨訪新生兒是否出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，對(duì)明確的先天性心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒行孕期治療。Theander等報(bào)道了1 例原發(fā)性干燥綜合征患者,抗SSA和SSB抗體陽性，孕19 周發(fā)現(xiàn)胎兒心動(dòng)過緩及伴Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯。2天后給母親用地塞米松(4mg/d)，胎兒心率逐漸改善，治療約6 周后恢復(fù)正常。Feist 等認(rèn)為，對(duì)新生兒會(huì)發(fā)生先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的高危妊娠婦女，可安全用血漿置換和地塞米松(首選，可通過胎盤)，這種預(yù)防性治療應(yīng)權(quán)衡利弊，因?yàn)樾律鷥合忍煨孕呐K傳導(dǎo)阻滯在抗SSA抗體陽性的孕婦中發(fā)病率僅2 %，且激素有不良反應(yīng)如胎兒體重減輕及左心室肥厚等。對(duì)分娩過先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒的抗SSA 抗體陽性的母親應(yīng)進(jìn)行治療，因再分娩先天性心臟傳導(dǎo)阻滯患兒的危險(xiǎn)性增高到16 %，可選用強(qiáng)的松口服。
4．干燥綜合癥患者的妊娠時(shí)機(jī)
（1）病情得到控制，處于穩(wěn)定狀態(tài)，（2）各項(xiàng)免疫指標(biāo)正常或抗體滴度處于最低水平，（3）未服用藥物或服用藥物影響最小，（4）能做到孕期嚴(yán)密隨診。（實(shí)習(xí)編輯：雨生）
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