干燥綜合癥是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為口、眼干燥，也可有多器官、多系統(tǒng)損害。受累器官中有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血清中多種自身抗體陽(yáng)性。本綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病、斯約格倫綜合征、口眼干燥關(guān)節(jié)炎綜合癥。常與其他風(fēng)濕病或自身免疫性疾病重疊。
干燥綜合征的發(fā)病原因：
1、遺傳因素
（1）組織相容性抗原：近年來(lái)通過(guò)免疫遺傳研究測(cè)定，某些主要組織相容性復(fù)合體基因的頻率在干燥綜合征患者中增高。人的MHC也稱人類白細(xì)胞抗原，與干燥綜合征相關(guān)的為HLA-DR3、HLA-B8。這種相關(guān)性可因種族的不同而不同。據(jù)報(bào)道在西歐白人干燥綜合征中與HLA-B8、DR3、DRW52相關(guān)，在希臘則與HLA-DR5相關(guān)，在日本則與HLA-DR53相關(guān)，我國(guó)干燥綜合征與HLA-DR8相關(guān)。男性患者則與DRW52相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)HLA基因與干燥綜合征自身抗體的產(chǎn)生和臨床表現(xiàn)也有相關(guān)性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥綜合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體，臨床癥狀較重，且都有血管炎的表現(xiàn)。這些均說(shuō)明某些Ⅱ類HLA基因可能為干燥綜合征易感性遺傳標(biāo)記，它們?cè)诟稍锞C合征的發(fā)病、臨床表現(xiàn)與疾病持續(xù)中都起了重要作用。然而在非干燥綜合征的健康人群中有相當(dāng)一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遺傳的基礎(chǔ)僅是干燥綜合征病因之一，尚需同時(shí)有其他因素參與方能造成干燥綜合征的發(fā)病。
（2）家族史：干燥綜合征患者中有姐妹、母女同時(shí)患病者，這也提示了本病的病因中有遺傳因素。
2、病毒：認(rèn)為有多種病毒與干燥綜合征發(fā)病及病情持續(xù)可能有關(guān)。如EB病毒、皰疹病毒6型、巨細(xì)胞病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒等。
（1）Epstein-Barr（EB）病毒：它是一種常見(jiàn)的感染人的皰疹病毒。有激活B細(xì)胞高度增殖的性能，表現(xiàn)為高球蛋白血癥，可轉(zhuǎn)變成B淋巴細(xì)胞腫瘤。在干燥綜合征的患者的淚腺、唾液腺、腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有EB病毒的早期抗原（EA）和DNA，說(shuō)明在干燥綜合征患者體內(nèi)EB病毒處于活躍復(fù)制狀態(tài)，它不斷激活B細(xì)胞增殖、分化，使疾病纏綿延續(xù)；另有一些學(xué)者從正常人的唾液腺活檢標(biāo)本中也測(cè)到EB病毒的DNA，因此認(rèn)為以EB病毒作為本病病因是值得懷疑的。
（2）逆轉(zhuǎn)錄病毒：屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒的人免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染者可出現(xiàn)口干、腮腺腫大等干燥綜合征樣癥狀，且30％的干燥綜合征患者血清中測(cè)到了對(duì)HIV成分P24gag蛋白的抗體；在HTLV-1（人T淋巴細(xì)胞白血病病毒，為另一種逆轉(zhuǎn)錄病毒）感染者亦出現(xiàn)干燥綜合征樣癥狀，因此有人認(rèn)為HIV感染可能是干燥綜合征的病因。然而HIV患者雖有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗體，它們與HLA-DR3無(wú)關(guān)。另外，部分SLE患者血清中也出現(xiàn)抗P24抗體，故不能說(shuō)明HIV或HTLV-1是干燥綜合征的直接病因。
（3）丙型肝炎病毒：美國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道丙型肝炎病毒在干燥綜合征中沒(méi)有意義，除非伴隨有混合性冷球蛋白血癥或其他疾病，如膜增殖性腎炎。法國(guó)一份報(bào)道發(fā)現(xiàn)在原發(fā)性干燥綜合征中，丙型肝炎病毒感染在10％左右，這些病毒可出現(xiàn)在唇唾液腺，從而認(rèn)為丙型肝炎病毒感染是干燥綜合征的病因之一。意大利學(xué)者認(rèn)為丙型肝炎病毒在干燥綜合征自身器官損傷方面沒(méi)有作用，慢性丙性肝炎其淋巴細(xì)胞灶損傷形態(tài)與原發(fā)性干燥綜合征不同。
3、性激素：干燥綜合征患者體內(nèi)雌激素水平升高，且干燥綜合征患者大多數(shù)為女性，推測(cè)與雌激素升高相關(guān)。（實(shí)習(xí)編輯：雨生）
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