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結(jié)節(jié)性硬化癥概述

來源：健康一線 2016年08月10日手機看

結(jié)節(jié)性硬化癥是什么林志淼北京大學第一醫(yī)院

概述：結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis)又稱結(jié)節(jié)性腦硬化、bourneville病本病可歸類于神經(jīng)皮膚綜合征(亦稱斑痣性錯構(gòu)瘤病)，是源于外胚層的器官發(fā)育異常所致，病變累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼也可累及中胚層內(nèi)胚層器官如心肺骨腎和胃腸等。

結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis)臨床以面部皮脂腺瘤癲癇發(fā)作及智能減退為臨床特征。本病是常染色體顯性遺傳，但散發(fā)病例亦不少見

流行病學：據(jù)文獻報告，本病的發(fā)病率約為1/10萬～3/10萬患病率為5/10萬男女之比約2∶1～3∶1（責任編輯：小雨）