心血管病變 tsc的心臟病變主要表現(xiàn)為心臟的橫紋肌瘤， 一般發(fā)生于多個(gè)腔室。在6歲以前一半以上的患者可以無(wú)任何癥狀或瘤體發(fā)生退行性改變。臨床最常出現(xiàn)的癥狀是心律失常，甚至是致命性的。如果瘤體巨大而橫貫心臟的傳導(dǎo)通路，則很容易引起房室折返性心動(dòng)過(guò)速。tsc心律失?？蓪?dǎo)致嬰兒突發(fā)性死亡，但由于最早可以在產(chǎn)前應(yīng)用聲波測(cè)定儀診斷出來(lái)，故可以通過(guò)外科手術(shù)達(dá)到治愈。
tsc的血管病變主要表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤，但不常見(jiàn)?？砂l(fā)生于主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、顱內(nèi)動(dòng)脈等。個(gè)別表現(xiàn)為巨大型或多發(fā)性，部分顱內(nèi)動(dòng)脈瘤與多囊腎相關(guān)聯(lián)，可能是相鄰基因綜合征的表現(xiàn)。組織學(xué)上，動(dòng)脈瘤的動(dòng)脈壁失去彈性，與馬凡病相似。由于動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂的概率較高，目前傾向于擇期修復(fù)手術(shù)。（責(zé)任編輯：小雨）
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