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結(jié)節(jié)性硬化癥臨床表現(xiàn)--眼的病變

來源:健康一線        2016年08月10日 手機(jī)看

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結(jié)節(jié)性硬化癥是什么 林志淼  北京大學(xué)第一醫(yī)院

tsc視網(wǎng)膜病變第一次由vander hoeve于 1921年描述,他闡述了視網(wǎng)膜的斑痣狀錯(cuò)構(gòu)瘤的構(gòu)成,現(xiàn)在已經(jīng)清楚視網(wǎng)膜的斑痣狀錯(cuò)構(gòu)瘤是星形細(xì)胞瘤。rowley等對(duì)100例tsc患者進(jìn)行了眼底和視力的檢查,發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)生率為 40%,其中34%為雙側(cè)性的。最常見的瘤體形態(tài)是扁平的半透明損害(占70% ),其次為草莓樣結(jié)節(jié)性損害(占55% ),介于上述兩型之間的過渡型占 9%。30%患者同時(shí)有兩種或兩種以上形態(tài)的視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤。除了視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤外,還發(fā)現(xiàn)有其他的眼部病變,如:眼瞼的血管纖維瘤、非麻痹性斜視和眼部結(jié)構(gòu)的缺損。七、其他癥狀 tsc錯(cuò)構(gòu)瘤可以累及很多系統(tǒng)和器官。有報(bào)告 tsc患者出現(xiàn)齒齦的血管纖維瘤和全血細(xì)胞減少癥。tsc中可并發(fā)肝臟的血管肌脂肪瘤,且均與腎臟的血管肌脂肪瘤相關(guān)。另外,還有骨皮質(zhì)囊腫、腎上腺錯(cuò)構(gòu)瘤、直腸息肉、睪丸血管纖維瘤等。(責(zé)任編輯:小雨)

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