患者按常規(guī)予以洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ace)抑制劑等治療。在原有治療基礎(chǔ)上加用左旋卡尼汀,2.0g/次,每日1次,靜脈滴注,療程為3周。
鑒于特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病病因不明,故無(wú)以實(shí)施特異性治療,因而治療宜針對(duì)心力衰竭。晚期擴(kuò)張型心肌病患者心肌肌酸磷酸酶總活力、磷酸肌酸和肌酸濃度均降低,因此假設(shè),心力衰竭可能是能量?jī)?chǔ)備下降的結(jié)果。
早期研究資料已證實(shí),游離脂肪酸是心肌活動(dòng)的主要來(lái)源,通過(guò)氧化磷酸化作用,細(xì)胞內(nèi)線粒體可提供足夠能量??嵬∠蛋被嵫苌铮侵舅岽x的必要輔助因子,主要作用是促進(jìn)脂肪酸氧化供能。
它是卡尼汀易位酶、卡尼汀酯酰基轉(zhuǎn)移酶ⅰ和ⅱ的輔助因子,這些酶是長(zhǎng)鏈脂肪酸轉(zhuǎn)變成酯?;嵬〖捌滢D(zhuǎn)移入線粒體,經(jīng)β-氧化后進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量所必需,卡尼汀缺乏,影響線粒體對(duì)游離脂肪酸的氧化,從而造成細(xì)胞能量的缺乏。
擴(kuò)張型心肌病患者心肌組織中總卡尼汀、游離卡尼汀濃度減低,總卡尼汀酯酰轉(zhuǎn)移酶活性受抑。
左旋卡尼汀是哺乳動(dòng)物能量代謝中必需的體內(nèi)天然物質(zhì),補(bǔ)充外源性左旋卡尼汀可增加心肌細(xì)胞對(duì)脂肪酸的利用以緩解心肌細(xì)胞的能量饑餓而改善心功能,有益于心肌代謝功能的恢復(fù)。
治療期間未出現(xiàn)任何不良反應(yīng),對(duì)肝腎功能無(wú)影響,用藥安全,耐受性好,是可供臨床使用的理想藥物。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)
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