摘要:LAM即淋巴管肌瘤病,是淋巴管壁平滑肌發(fā)生增生以后造成的一系列的疾病。好發(fā)于女性,以育齡期女性為主,平均年齡在30歲到40歲之間,是一種比較罕見的疾病。此病主要累及肺臟,典型表現(xiàn)為彌漫性囊性改變,嚴(yán)重影響肺功能,患者可以出現(xiàn),呼吸系統(tǒng)癥狀包括自發(fā)性氣胸、乳糜胸、乳糜腹、呼吸困難、咯血和胸痛等。目前本病治療方法較少,其中較為矚目的是雷帕霉素和多西環(huán)素的應(yīng)用,病情嚴(yán)重的患者也可考慮肺移植治療。