雷諾綜合癥(raynaud syndrome)屬動脈痙攣性疾病,是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征。 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。
原發(fā)性者即雷諾病(raynaud disease),本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。
繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象(raynaud phenomenon),即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。臨床上較常見和重要的是后者,約占本癥的2/3。而雷諾病則少見。
[病因]
雷諾病的病因尚不明確,可能與神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān),因某些病例每于經(jīng)期加重。患者常有家族史,亦可能與遺傳有關(guān)。好發(fā)于青年女性,男女比例為1:10。
雷諾現(xiàn)象可見于很多原發(fā)的基礎(chǔ)疾病,最常見的是結(jié)締組織疾病,特別是硬皮病。系統(tǒng)性紅斑狠瘡、血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等亦可發(fā)生。其他原因有:閉塞性動脈粥樣硬化,冷球蛋白血癥,神經(jīng)血管受壓性疾病如胸廓出口綜合征,長期應(yīng)用震動性工具的職業(yè)病如氣錘病等。此外,應(yīng)用某些藥物如麥角和β阻滯劑等亦可引起。雷諾現(xiàn)象繼發(fā)于結(jié)締組織疾病的多見于女性;男性則多為中老年患者繼發(fā)于閉塞性動脈粥樣硬化。
[病理生理]
雷諾綜合征的病理生理變化可分三期:①痙攣缺血期:指、趾動脈最先發(fā)生痙攣,繼之毛細血管和小靜脈亦痙攣,皮膚蒼白。②淤血缺氧期:動脈痙攣先消退,毛細血管內(nèi)血液郁滯、缺氧,皮膚出現(xiàn)紫紺。③擴張充血期:痙攣全部解除后,出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴張充血,皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。(實習(xí)編輯:楊薇)
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