1901年hutchison指出，雷諾所描述的手指皮膚顏色改變，可由某些全身性疾病所引起。此后，不斷有關(guān)此種病例的報告，近年來且有顯著的增多。如恒川等報告雷諾病和雷諾征病例數(shù)的比率，1966年統(tǒng)計雷諾病占總數(shù)的72％，1974年統(tǒng)計就下降到13.1％。在國內(nèi)雖無統(tǒng)計，但估計有類似的情況。出現(xiàn)雷諾征的疾病很多，常見的疾病有下列幾類。

(一)結(jié)締組織疾病

據(jù)報告，由結(jié)締組織疾病引起的雷諾征最為多見。如日本報告l420例結(jié)締組織疾病中此征占30.1%，占全部雷諾征的47～56.7％。此征常是各原發(fā)結(jié)締組織疾病的苜發(fā)癥狀，據(jù)報告約占70％，此類疾病引起的指動脈閉塞和指端潰瘍分別占53％和34％，而雷諾病出現(xiàn)這兩種病變者分別占14％和1.8%(mishma，1978年)。

1．泛發(fā)性硬皮病 這是常見的一種結(jié)締組織疾病，雷諾征的并發(fā)率最高。三島(1981年)在結(jié)締組織疾病并發(fā)雷諾征42l例中，由此病引起者占43．8％。泛發(fā)性硬皮病的雷諾征的發(fā)生率，1961年farmer報告為8l％，1972年vermen報告為2／3;1974年 三木報告為90％以上。雷諾征不僅發(fā)生于肢端，且以雙手最為嚴重。還可能累及內(nèi)臟血管，故可稱為器官型雷諾征。由此可見泛發(fā)性硬皮病引起的血管病變具有其廣泛性質(zhì)。

 

此病的指動脈呈長期痙攣，可使血管內(nèi)膜增生，中層肥厚，管壁纖維化，管腔狹窄，最后導致動脈管腔完全閉塞(增生性血管炎)或繼發(fā)血栓形成。用甲皺微循環(huán)鏡檢查，可看到毛細血管的形態(tài)和功能均有相應的變化。 臨床上約有1／4一l／2硬皮病的早期癥狀是雷諾征，好發(fā)于雙手且較嚴重，有時也可發(fā)生于足趾。末梢動脈的痙攣和閉塞可促使手指皮膚腫脹、硬化和萎縮，而皮膚硬化和萎縮又可加重手指血液循環(huán)障礙。到晚期末梢動脈痙攣頻繁而持久，發(fā)展為動脈閉塞．終使指(趾)發(fā)生潰瘍和壞疽，指骨端溶骨現(xiàn)象和末節(jié)手指短縮。手部皮膚硬韌，光滑，皮色紫紺，指關(guān)節(jié)半屈位性僵硬，伸屈均受限制。少數(shù)病人還可出現(xiàn)硬皮病樣綜合征，包括皮膚鈣沉著癥和毛細血管擴張癥。

泛發(fā)性硬皮病出現(xiàn)皮膚硬腫時，雷諾征的診斷并不困難，若遇此病的雷諾征出現(xiàn)在皮膚改變之前，硬皮病變尚不嚴重或為內(nèi)臟型雷諾征，或晚期雷諾病伴有手指皮膚硬化(10一20％)，鑒別硬皮病與雷諾病就有一定困難。除了根據(jù)上述臨床表現(xiàn)外，鑒別診斷還可參照以下幾點：

 

(1)硬皮病的末梢動脈痙攣現(xiàn)象和皮膚病變一般比雷諾病嚴重和廣泛。

(2)硬皮病常有結(jié)締組織病的共同表現(xiàn)，如低熱，關(guān)節(jié)疼痛及應用激素有效。在病變活動期，心、腎、肝、肺，特別是胃腸道常出現(xiàn)硬皮病的特有變化。

(3)硬皮病病人常有血沉加快，類風濕因子陽性，血漿白蛋白和球蛋白、抗核抗體。血漿和尿羥脯氨酸等多有增加。

(4)硬皮病的皮膚功能試驗，尤其是皮膚感覺時值明顯延長，手指冷卻后復溫時間延長。

2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡常發(fā)生變應性血管炎和末梢動脈痙攣，雷諾征是診斷此病的標準之一。

國內(nèi)外各學者報告系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴雷諾征的發(fā)生率頗不一致。據(jù)日本報告在2451例紅斑狼瘡中，有雷諾征者1185例，占58.9%。深瀨等(1974年)報告500例中有43.1％。榊原等(1981年)報告145例中有34％。在歐美，dubois報告1000例的發(fā)生率僅為0.5～8％，而dimant等(1979年)報告的226例中雷諾征發(fā)生率竟高達40％，國內(nèi)報告的發(fā)生率也較低，如楊虎天等(1980年)報告的發(fā)生率為25.2%，甚而不記載此征的報告也有。長春白求恩醫(yī)科大學第三臨床學院119例紅斑狼瘡中出現(xiàn)雷諾征者35例，占29.3％。很顯然，文獻中報告紅斑狼瘡的雷諾征發(fā)生率的差距，與各學者對此征認識程度有關(guān)。

 

雷諾征可在紅斑狼瘡典型癥狀出現(xiàn)以前8個月一10年出現(xiàn)。所以，當病人僅呈現(xiàn)雷諾征，而尚未有全身性改變和實驗室檢查依據(jù)，且伴有原因不明的長期低熱時，就應考慮有此病的可能。

紅斑狼瘡發(fā)生雷諾征，一般認為是皮膚和皮下組織變應性(壞死性)血管炎的早期表現(xiàn)。此種血管炎的特殊表現(xiàn)是手指上出現(xiàn)喑紅色。米粒大小的疼痛結(jié)節(jié)，皮膚水腫、點狀出血性或蕁麻疹樣紅斑等。嚴重的血管炎可導致壞死性小腿潰瘍和指趾壞疽。約5％病人發(fā)生血栓性靜脈炎。血管炎的組織學改變?yōu)檠鼙趬乃篮脱鼙趦?nèi)纖維素樣物質(zhì)沉積，其中有免疫球蛋白、補體和纖維蛋白原，還可出現(xiàn)細胞核物質(zhì)。這些現(xiàn)象提示本病的急性血管炎可能是由細胞核來源的抗原—抗體，在血液內(nèi)形成的可溶性免疫復合物所致。

全身癥狀有面部紅斑，反復發(fā)熱，脫發(fā)，光線過敏，不伴畸形的關(guān)節(jié)痛，漿膜炎(心包、胸膜、腹膜)，以及原因不明的心、肺、神經(jīng)、精神癥狀。實驗室檢查可見末梢血成份減少，尿常規(guī)異常，狼瘡細胞陽性，ana陽性，補體c3下降，血沉加快，y球蛋白>20％和抗核抗體陽性。

 

雷諾病則無紅斑狼瘡所具有的全身表現(xiàn)，變應性血管炎和化驗異常，所以與紅斑狼瘡不難鑒別。

3．其它結(jié)締組織病

風濕性疾病可引起全身性動脈炎，goia統(tǒng)計的發(fā)生率為36～50％，有部分病人可呈現(xiàn)雷諾征。類風濕關(guān)節(jié)炎并發(fā)血管炎，與結(jié)節(jié)性動脈炎相似，在肢端皮膚可出現(xiàn)雷諾征，嚴重時可發(fā)生指端壞疽。類風濕關(guān)節(jié)炎又可并發(fā)繼發(fā)性高粘滯性綜合征，一旦小血管阻塞，就會出現(xiàn)皮膚潰瘍和雷諾征。

皮肌炎是一種廣泛性骨髂肌肉和皮膚的非感染性炎癥病變，檢查時局部加壓后無痕。o'learg和waismon報告40例皮肌炎中有2例雷諾征是首發(fā)癥狀。谷奧報告雷諾征的總發(fā)生率為1／3—2／3。個別病人可并發(fā)末梢閉塞性動脈內(nèi)膜炎。

結(jié)節(jié)性動脈周圍炎比較常見，肢體的中小動脈，可引起雷諾征。

(二)振動病

早在1911年，lorisa首先發(fā)現(xiàn)使用風動工具的工人發(fā)生一種病癥，以末梢動脈痙攣現(xiàn)象為主，稱為振動病。以后此病相繼稱為死手(deadhand)．白手(white hand)或白指(white finger)。振動病主要因動脈痙攣引起手指皮色蒼白而引入注意。1949年agate曾將文獻中有關(guān)此病的不同病名予以歸納，除上述名稱外，還有稱氣錘病、假性雷諾病、手外傷性血管痙攣性疾病等。鑒于診斷名稱不一，所以他建議統(tǒng)一稱為職業(yè)性雷諾現(xiàn)象。但是．使用振動工具所引起的損害，除了雷諾征外，還有骨關(guān)節(jié)、肌肉和神經(jīng)系統(tǒng)等多方面變化；而且振動引起病癥者并不全部都有雷諾征，再則其職業(yè)病也可有雷諾征。所以目前國內(nèi)外一般仍稱之為振動病或振動綜合征。

 

振動工具有多種，在生產(chǎn)中廣泛應用，故振動病在職業(yè)病中居第三位。在使用不同振動工具的工人中，振動病發(fā)病率各不相同，如鏈鋸工人中發(fā)病率為33.5—67％(日本、英國和芬蘭)。據(jù)1966年日本學者三浦統(tǒng)計，氣錘工的發(fā)病率為0一54，4％，巖石鑿者機工力0.7—60%，搗固機工為0.59～11．9％，鏈鋸工為4.0～62.3%。我國調(diào)查469名使用各種振動工具的工人，發(fā)現(xiàn)白指12.6%，手麻33.4％、手涼30.1%、手抽搐21%，經(jīng)冷水試驗出現(xiàn)白指者僅4.4%。 振動病的發(fā)病原因還未完全清楚，一般認為與下列因素相關(guān)。

(1)振動工具的頻率，振幅和加速度是對人體損害的主要原因。振動工具30－300hz，每分鐘2，400一7，000次頻率即可引起此病。

(2)寒冷是激發(fā)末梢動脈痙攣的重要條件，所以，寒冷地區(qū)的發(fā)病率比較高，而在熱礦場所，赤道或亞熱帶地區(qū)使用振動工具的工人中尚未發(fā)現(xiàn)此病。

(3)與機體血管神經(jīng)系統(tǒng)的應激反應相關(guān)，所以個體差異十分明顯。此病的發(fā)病工齡從幾個月到10年或更長。甚而長期不患此病。發(fā)病者的植物神經(jīng)系統(tǒng)易出現(xiàn)亢進狀態(tài)。

 

對此病的診斷，除依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)特點外．還可進行某些試驗，如冷卻箱試驗陽性率60％、摩托車行走試驗陽性率76.5%、氣溫變化試驗和末梢循環(huán)機能試驗等。

（三）動靜脈系統(tǒng)疾病

1．血栓閉塞性脈管灸 此病在歐美國家少見，但在亞洲國家中是常見的一種血管疾病。它以四肢(主要是下肢)中小動脈閉塞為主。部分病人可出現(xiàn)缺乏皮色規(guī)律變化的雷諾征，所以易被人忽視。各學者報告此病伴雷諾征的發(fā)生率不一。女性血栓閉塞性脈管炎伴雷諾征發(fā)生率達46％。

2．動脈硬化性閉塞癥 此病是一種老年性血管病。臨床表現(xiàn)與血栓閉塞性脈管炎相類似。關(guān)于此病伴有雷諾征的報告尚不多，據(jù)hiues報告發(fā)生率為10％。

3．原發(fā)性肺動脈高壓病 這是一種少見的疾病，為各種原因所引起的肺動脈壓持續(xù)性增高，并可伴有小動脈閉塞，多由結(jié)締組織病(如硬皮病和風濕病等)引起。伴雷諾征的發(fā)生率不高。肺動脈高壓病的主要癥狀是進行性呼吸困難，最后發(fā)生呼吸衰竭，病人多在4年以內(nèi)死亡。

4．血栓性靜脈炎 肢體靜脈血栓可引起反射性動靜脈痙攣，故可能伴發(fā)雷諾征，但常不被人重視。1974年恒川曾報告血栓性靜脈炎伴雷諾征3例。

 

（四）創(chuàng)傷

雷諾征可在某些創(chuàng)傷后出現(xiàn)，其中有頭部、脊柱、肢體外傷和電擊傷等。有學者報告頭部外傷后9～20d出現(xiàn)雷諾征。打字員和鋼琴家因手指振動性損傷，也可引起此征。

（五）神經(jīng)系統(tǒng)疾病

雷諾征還可由某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起．如末梢神經(jīng)炎、慢性脊髓前角炎，進行性肌肉萎縮，脊髓空洞癥、脊椎裂、椎間盤脫出癥，交感神經(jīng)炎和外傷性神經(jīng)癥等。此外，臂叢神經(jīng)痛．胸出口綜合征、旋前圓肌綜合征和腕管綜合征等病人中，有少數(shù)出現(xiàn)雷諾征。其臨床特點是神經(jīng)癥狀如疼病，麻木、感覺異常等較明顯，主要在受累神經(jīng)的支配區(qū)域，病變范圍較廣，且多有神經(jīng)性和廢用性肌肉萎縮。這些特點是雷諾病所沒有或很少有的，指．趾皮膚顏色的變化，因原發(fā)病不同而有所不同。如有的脊髓空洞癥和有植物神經(jīng)功能紊亂的外傷性骨質(zhì)琉松癥(sudeck氏綜合征)多呈現(xiàn)廣泛范圍的皮色青紫：外傷性神經(jīng)癥和交感神經(jīng)炎多伴有劇烈疼痛性成色蒼白：胸出口綜合征常在寒冷時出現(xiàn)皮色變化。

（六）化學物質(zhì)中毒

近年來，在從事聚氯乙烯合成的工人中，出現(xiàn)一種累及骨骼．血管、神經(jīng)、皮膚和肝臟的綜合征，稱為職業(yè)性肢端溶骨癥，也有從皮膚硬化角度而稱為職業(yè)性硬皮病。此種職業(yè)病多數(shù)伴有雷諾征。

 

（七）其他疾病

雷諾征偶可在下列疾病時出現(xiàn)：血液病(如冷球蛋白血癥)、真性紅細胞增多癥，紫斑病，內(nèi)分泌疾病(如甲狀腺病、卵巢機能異常。腎上腺腫瘤)，白塞綜合征、以及寒冷損傷(凍傷、戰(zhàn)壕足)后遺癥。

雷諾征的治療應以治療其原發(fā)性疾病為基礎。只有原發(fā)性疾病獲得有效的治療，雷諾征方能緩解。對于此征，則使用與雷諾病相同的一般防治方法，藥物(包括中藥)治療和局部處理。（實習編輯：張嵐）