雷諾氏征（雷諾氏綜合征）是指一些疾病并發(fā)的雷諾氏現(xiàn)象，比雷諾氏病多3倍，所以應(yīng)注意兩者之鑒別診斷，此關(guān)系到治療方法，治療效果及預(yù)后。并發(fā)雷諾氏征的疾病很多，其中以結(jié)締組織病居多，占60%—70%。常見的原發(fā)病有：

（1）結(jié)締組織病：據(jù)日本學(xué)者報(bào)告，1420例結(jié)締組織病中此征占30.1%，占全部雷諾氏征的47%——56.7%。此征常是各種結(jié)締組織病的首發(fā)癥狀，由雷諾氏征而引起的指動(dòng)脈閉塞和指端潰瘍分別占53%和34%，而雷諾氏病出現(xiàn)這兩種病變者分別占14%和1.8%。

① 硬皮?。豪字Z氏征的并發(fā)率最高，約90%以上病人遲早會(huì)出現(xiàn)，所以將雷諾氏現(xiàn)象做為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，本病之雷諾氏征不僅發(fā)生在肢端，而且同時(shí)累及內(nèi)臟血管，出現(xiàn)肺臟、心臟、腸系膜動(dòng)脈之雷諾氏現(xiàn)象，表現(xiàn)呼吸困難、心悸氣短、心絞痛、腹痛等癥。早期雙手（足）出現(xiàn)典型雷諾氏現(xiàn)象，晚期指端營養(yǎng)障礙發(fā)生缺血性潰瘍或壞疽，末節(jié)指骨自溶導(dǎo)致末節(jié)手指自行縮短。

②系統(tǒng)性紅斑狼瘡：雷諾氏征可在sle典型癥狀出現(xiàn)前或后出現(xiàn)，據(jù)國內(nèi)外報(bào)道雷諾氏征的并發(fā)率差距很大，如日本統(tǒng)計(jì)2451例sle病人中有58.9%，歐美統(tǒng)計(jì)1000例中僅有0.5%——8%，我國為9.9%——30%，sle并發(fā)雷諾氏征是皮膚和皮下組織壞死性血管炎的表現(xiàn)之一。嚴(yán)重者可導(dǎo)致指（趾）壞疽。

③其他結(jié)締組織?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、白塞氏病等都可并發(fā)雷諾氏征，但發(fā)生率很低。

（2）振動(dòng)綜合征：凡使用振動(dòng)工具時(shí)間長(zhǎng)的工人就有可能發(fā)生此病，振動(dòng)病的雷諾氏征發(fā)病為12.6%——33.4%，由于工人受寒冷刺激和振動(dòng)的影響，使交感神經(jīng)處于亢進(jìn)狀態(tài)，開始時(shí)血管痙攣是生理性的，長(zhǎng)期動(dòng)振痙攣就會(huì)導(dǎo)致小動(dòng)脈發(fā)生組織學(xué)改變。神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和末梢動(dòng)脈痙攣是本病發(fā)生的病理生理學(xué)課題。臨床表現(xiàn)主要是動(dòng)脈痙攣而出現(xiàn)的“白手”或“白指”，還有不同程度的神經(jīng)病系統(tǒng)癥狀（頭暈、失眠、記憶力減退、疲勞等）、雙手疼痛、麻木、震顫、無力、僵硬，腱反射減弱，手套和襪套型感覺障礙，甚至上肢各關(guān)節(jié)和脊椎骨有囊性病變、增生、關(guān)節(jié)畸形、骨質(zhì)疏松、無菌性壞死。

（3）血管系統(tǒng)疾?。貉ㄩ]塞性脈管炎的雷諾氏征發(fā)病率為20%——50%，由于部分病人出現(xiàn)缺乏皮色規(guī)律性變化的雷諾氏現(xiàn)象，容易被人忽略。閉塞性動(dòng)脈硬化癥是老年人血管病，并發(fā)雷諾氏征的報(bào)告很少，hines報(bào)告的發(fā)生率為10%，胸廓出口綜合征可以引起遠(yuǎn)端動(dòng)脈痙攣或阻塞，但較少見。

（4）神經(jīng)系統(tǒng)疾?。耗承┥窠?jīng)系統(tǒng)疾病也可引起雷諾氏征，如末梢神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌萎縮、交感神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、外傷性神經(jīng)痛、腕管壓迫綜合征等。臨床表現(xiàn)是沿病變神經(jīng)及其支配區(qū)域有神經(jīng)疼痛、麻木和感覺異常，并只限于患病的肢體，皮色改變?nèi)狈Φ湫屠字Z氏征的規(guī)律性。

（5）化學(xué)藥物中毒：從事某種化學(xué)工業(yè)的工人也可出現(xiàn)雷諾氏征，甚至發(fā)生動(dòng)脈器質(zhì)性改變，如麥角中毒、鉛、亞銷酸、水銀中毒等可出現(xiàn)雷諾氏征，環(huán)氧樹脂加工的工人可見硬皮病樣雷諾氏征。聚氯乙烯合成的工人中出現(xiàn)全身中毒反應(yīng)，以上肢和手損害最嚴(yán)重，開始時(shí)肢端動(dòng)脈痙攣明顯，以后手指麻木、刺痛、僵硬感，呈硬皮樣皮損，晚期有末節(jié)指骨自溶現(xiàn)象，尺骨和橈骨莖突萎縮，脊椎和髕骨有囊狀吸收。常有明顯肝功能障礙。diuman等報(bào)告50例，認(rèn)為雷諾氏征是此病的主要臨床表現(xiàn)。

（6）其他疾病：雷諾氏征還偶見于以下疾?。豪淝虻鞍籽Y、真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、高黏滯血癥、甲狀腺病、腎上腺腫瘤、卵巢功能異常、潰瘍性結(jié)腸炎、骨骼增生性疾病、凍傷、戰(zhàn)壕足、浸漬足、各種外傷、打字員和鋼琴家手指振動(dòng)傷等。

發(fā)病機(jī)理：當(dāng)寒冷刺激或精神興奮等因素作用下，末梢動(dòng)脈痙攣和血液量顯著減少，出現(xiàn)指（趾）皮膚蒼白，甚至?xí)?ldquo;死指”現(xiàn)象，當(dāng)動(dòng)脈痙攣緩解而細(xì)小靜脈仍處于痙攣時(shí)，血流緩慢，血液在乳頭血管內(nèi)淤滯，氧含量降低，皮膚就呈紫紺顏色，當(dāng)寒冷等因素消失時(shí)，手指血管呈反應(yīng)性擴(kuò)張而充血，皮膚呈潮紅顏色，以后恢復(fù)正常膚色。1978年nielubowicz等動(dòng)脈造影證明，在雷諾氏現(xiàn)象蒼白期，不僅末梢動(dòng)脈痙攣，而且尺、橈動(dòng)脈和骨間肌動(dòng)脈也有痙攣?zhàn)兓?。以上血管?guī)律性變化非所有病人都有，如恒川等統(tǒng)計(jì)，典型的間歇性皮色改變者為66%，兩種皮色改變者為22%，一種皮色改變者（蒼白或紫紺）為13%；hihes報(bào)道100例中有三種皮色變化者僅為22%，而蒼白者卻占41%。

本病早期，批（趾）動(dòng)脈是功能性紊亂，并無器質(zhì)性改變，后期出現(xiàn)動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，彈性纖維斷裂及中層增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈腔狹窄和血液量減少，少數(shù)病例，可繼發(fā)性血栓形成，管腔閉塞，局部組織發(fā)生營養(yǎng)障礙性改變，指（趾）端潰瘍或壞死。

本病的病理生理學(xué)變化是神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和末梢動(dòng)脈痙攣。（實(shí)習(xí)編輯：張嵐）