目前，性別畸形的分類主要依據遺傳、類固醇生物合成、生殖腺發(fā)育及染色體、染色質的檢查等因素來考慮。男性假兩性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睪丸，其外生殖器變化很大，可以表現(xiàn)為女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外陰呈女性型，其核型為46，xy。按其病因不同，又分為睪丸女性化綜合征，睪酮代謝障礙，5a-還原酶及孕期用含雄性激素類藥物等因素所引起的男性假兩性畸形。
睪丸女性化綜合征
在男性假兩性畸形中，睪丸女性化綜合征較為常見。首次報道于1817年。1953年morris提出“睪丸女性化”一詞沿用至今，近年來有人提出為“雄性素不敏感綜合征”。
此種病人有睪丸，性染色體組型為xy，性染色質為陰性。睪丸雖然分泌雄性激素，但由于體細胞不能形成雄性激素受體，從而不能使生殖器男性化。本型特征：
① 患者往往因原發(fā)閉經，不孕來診；
② 呈女性體形及女性脂肪分布，有女性習性；
③ 有正常的女性乳房，但乳腺組織少，乳頭稍小或正常；
④ 腋毛及陰毛稀疏或缺如；
⑤ 有女性外生殖器，小陰唇發(fā)育不良，陰蒂發(fā)育正常或細小，陰道呈盲囊狀；
⑥ 女性內生殖器缺如或發(fā)育不全；
⑦ 生殖腺為未降之睪丸，組織形態(tài)與睪丸相似。
睪丸女性化可分為完全性睪丸女性化及不完全性睪丸女性化。前者有正常的女性外陰，睪丸位于腹股溝及大陰唇，陰道呈盲端，青春期乳房發(fā)育，陰毛及腋毛稀少。不完全性睪丸女性化病人的外生殖器性別難辨，其表現(xiàn)為陰蒂肥大，陰唇陰囊融合，乳房在青春期發(fā)育，有腋毛及陰毛。（實習編輯：張嵐）
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