腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變，分泌過多性激素引起性征改變者稱腎上腺性征異常癥，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是由于某些梅的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成，使acth分泌增多對皮質(zhì)不斷刺激所引起的。c21羥化梅缺乏最為常見。如果在出生后起病，在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見，增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時間不同，臨床上表現(xiàn)也不同。
[癥狀體癥]
1.陰蒂顯著增大，外觀如尿道下裂的陰莖、大陰唇肥大如陰囊，小陰唇萎縮；2.幼兒期有陰毛和腋毛，可同時有胡須；3.聲音低鈍、乳房無發(fā)育、無月經(jīng)、面部有痤瘡；4.輸卵管、卵巢、子宮呈不發(fā)育狀態(tài)；5.有時出現(xiàn)高血壓；6.骨腄在12－13歲即融合。
[診斷依據(jù)]
1.典型癥狀；2.尿－17酮類固醇及孕三醇含量明顯增加；3.細(xì)胞內(nèi)性染色質(zhì)塊呈陽性(女性)；4.其他檢查與皮質(zhì)醇增多癥相同。
[治療原則]
1.如系腎上腺皮質(zhì)增生引起，手術(shù)療效不佳，可用激素抑制治療。2.如系腎上腺腫瘤引起，手術(shù)切除腫瘤。3.陰蒂增大可在2－4歲時作陰蒂截短術(shù)，成年做陰蒂成形術(shù)。
[療效評價(jià)]
1.治愈：(1)腫瘤切除術(shù)后，性腺癥狀消失，體征也恢復(fù)正常。(2)尿－17酮類固醇含量正常。(3)血壓正常。2.好轉(zhuǎn)：(1)病因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)增生、采用抑制治療，性腺癥狀減輕；(2)尿－17酮類固醇含量減少。3.未愈：癥狀體征無改善。
[專家提示]
本病診斷確立后應(yīng)及時手術(shù)治療。手術(shù)切除范圍包括腫瘤、腎上腺及其周圍組織。瘤摘除術(shù)只限于肯定為腺瘤組織。腺瘤手術(shù)后即可治愈，各種癥狀即可消失、預(yù)后良好。癌的預(yù)后多不良、有賴于確診、治療的早、晚、切除的徹底性、是否存在轉(zhuǎn)移癌及侵犯程度，晚期病程發(fā)展迅速，無有效治療。（實(shí)習(xí)編輯：張嵐）
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