[概述]
嗜酸性細(xì)胞肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年,男性較女性多見(jiàn)。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位,病變多為單發(fā),約占70 ̄85%。病理在鏡下可見(jiàn)多種細(xì)胞成份,包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。其發(fā)展分四個(gè)階段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黃色腫塊期;(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主,術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。
[癥狀體癥]
1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊,病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
[診斷依據(jù)]
1.常見(jiàn)于青少年,可有外傷史,頭部局限性腫塊,輕微疼痛,生長(zhǎng)緩慢,常位于頂骨、枕骨及顳骨。2.起病初期可出現(xiàn)低熱、乏力、食欲不振等癥狀。3.查血象白細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞增多,血沈加快。4.頭顱x線片顯示局部顱骨缺損,呈園形或橢園形,邊界整齊清楚,無(wú)硬化,身體其他部位扁平骨也可能有類(lèi)似病變。5.病理活檢確診。
[治療原則]
1.手術(shù)切除腫塊,顱骨缺損范圍大者,可同期行顱骨修補(bǔ)術(shù)。2.范圍大,多發(fā)者,行放射治療。
[療效評(píng)價(jià)]
1.治愈:腫塊消失,癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn),顱內(nèi)壓正常。2.好轉(zhuǎn):腫塊縮小,癥狀緩解或穩(wěn)定。3.未愈:腫塊增大或未變,顱內(nèi)壓增高,癥狀加重。
[專(zhuān)家提示]
本病為顱骨肉芽腫性病變,表現(xiàn)為顱骨破壞,取代之為軟性腫塊,部分病人發(fā)生于外傷后。因其起病初期癥狀輕,往往被部分病人忽略,如出現(xiàn)頭部輕微痛性腫塊,尤其伴有其他部位骨骼癥狀者,應(yīng)及時(shí)找有關(guān)專(zhuān)科醫(yī)師就診。確診需病理活檢。目前尚無(wú)一種藥物對(duì)本病有特效。治療主要采取手術(shù)切除腫塊,術(shù)后加用放療,也可單獨(dú)用放療。單發(fā)者預(yù)后良好。(實(shí)習(xí)編輯:張麗)
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