糖原積累病治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應(yīng)于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染,糾正酸中毒。糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高,可用安妥明50mg/(kg·d)。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí),可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d)。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對(duì)改善癥狀皆可有暫時(shí)的療效。
外科方法如作門-腔靜脈吻合術(shù),使腸吸收的葡萄糖越過(guò)肝,直接進(jìn)入血循環(huán),可能術(shù)后肝縮小,生長(zhǎng)加速,但長(zhǎng)期效果并不肯定。亦有報(bào)告作肝移植者,效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等,但效果并不佳。
總之,對(duì)本癥主要是飲食治療和對(duì)癥處理,使患兒能渡過(guò)嬰幼兒期,因4歲后機(jī)體逐步適應(yīng)其他代謝途徑,臨床癥狀可減輕。(實(shí)習(xí)編輯:宋宇)
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