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糖原積累病治療措施

來(lái)源：健康一線 2016年09月02日手機(jī)看

糖原積累病治療用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次喂養(yǎng)，以維持血糖正常水平，尤應(yīng)于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒。糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí)，可用別嘌呤醇5~10mg/（kg·d）。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對(duì)改善癥狀皆可有暫時(shí)的療效。

外科方法如作門-腔靜脈吻合術(shù)，使腸吸收的葡萄糖越過(guò)肝，直接進(jìn)入血循環(huán)，可能術(shù)后肝縮小，生長(zhǎng)加速，但長(zhǎng)期效果并不肯定。亦有報(bào)告作肝移植者，效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等，但效果并不佳。

總之，對(duì)本癥主要是飲食治療和對(duì)癥處理，使患兒能渡過(guò)嬰幼兒期，因4歲后機(jī)體逐步適應(yīng)其他代謝途徑，臨床癥狀可減輕。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）