糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病,多數(shù)屬常染色體隱性遺傳,發(fā)病因種族而異?!?/p>
(1)腎上腺素耐量試驗,注射腎上腺素60分鐘后患者血糖均不升高。
(2)胰高血糖素試驗示血糖反應(yīng)低平,餐后1~2小時重復(fù)此試驗,血糖可轉(zhuǎn)為正常。
(3)果糖或半乳糖變?yōu)槠咸烟窃囼灮颊咴谪摵晒腔虬肴樘菚r不能使葡萄糖升高,但乳酸明顯上升。
(4)糖耐量試驗 呈現(xiàn)典型糖尿病特征。
肌肉組織或肝組織活檢 活檢組織作糖原定量和酶活性測定,可作為確診的依據(jù),但損傷性大。(實習(xí)編輯:宋宇)
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