糖原累積癥Ⅲ型，血脂升高，程度與血糖降低程度相關(guān)，但血脂升高幅度較小。少數(shù)患者有尿酸輕度升高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑倪^程正常，因而這些食物可使血糖升高。空腹腎上腺素或胰高糖素反應(yīng)差，若進食數(shù)小時后再作腎上腺或胰高糖素試驗則反應(yīng)正常。
糖原累積癥Ⅳ型血清轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶升高，晚期膽固醇輕度升高，在肝功能衰竭發(fā)生后，可有一系列變化如低蛋白血癥，膽紅素升高，球蛋白升高及血氨變化。胰高糖素、腎上腺素耐量試驗血糖呈陽性反應(yīng)， 使血糖升高0.83mmlo/l至1.28mmol/l。高峰出現(xiàn)在注藥后30分鐘?？诜咸烟呛驼崽悄土吭囼灦颊?。血清乳酸和丙酮酸正常。
預(yù)防：
1.糖原累積癥Ⅲ型
高蛋白飲食可改善生長發(fā)育狀態(tài)和肌力，但最近研究認為高淀粉、標(biāo)準(zhǔn)蛋白飲食效果更好。
2.糖原累積癥Ⅳ型
無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個有研究前途的治療方法。此外，可施行肝移植。（實習(xí)編輯：宋宇）
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