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晚期先天性梅毒的表現(xiàn) 丁街生廣東省人民醫(yī)院

疾病概述

梅毒螺旋體易通過胎盤感染胎兒，導致先天性梅毒。

胎兒期表現(xiàn)：　先天性梅毒在胎兒期可表現(xiàn)為肝臟腫大，胎盤增厚，胎兒水腫，宮內(nèi)生長遲緩，非免疫性溶血，早產(chǎn)，死胎等。

出生后表現(xiàn)：早期先天性梅毒表現(xiàn)為肝脾腫大、皮疹（膿皰疹、脫皮、斑丘疹）、黃疸、慢性鼻炎、腦膜炎、腸梗阻或出血、間質(zhì)性肺炎、肺膿腫、白內(nèi)障、腦積水等，晚期先天性梅毒表現(xiàn)為間質(zhì)性角膜炎、馬鞍鼻、ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ牙、軍刀狀脛（脛骨前凸）、耳聾、智力發(fā)育遲緩，甚至死亡等。先天性梅毒是一種可預防的疾病，積極的產(chǎn)前檢查及孕期梅毒治療是預防先天性梅毒的重要措施。

疾病描述

先天性梅毒是指梅毒螺旋體由母體經(jīng)胎盤進入胎兒血循環(huán)所致的感染，近年來，我國先天性梅毒發(fā)病率已有明顯上升趨勢。

孕母早期梅毒且未經(jīng)治療時，無論是原發(fā)或繼發(fā)感染，其胎兒幾乎均會受累，其中５０％胎兒發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎或在新生兒期死亡。存活者在出生后不同的年齡出現(xiàn)臨床癥狀，其中２歲以內(nèi)發(fā)病者為早期梅毒，主要是感染和炎癥的直接結果。２歲后為晚期梅毒，主要為早期感染一裂的畸形或慢性損害。

癥狀體征

大多數(shù)患兒出生時無癥狀，于２—３周后逐漸出現(xiàn)，常見的癥狀有：

①肝脾腫大：幾乎所有患兒均有肝腫大，其中１／３伴有梅毒肝炎、出現(xiàn)黃疸、肝功能受損，可持續(xù)數(shù)月至半年之久。

②皮膚黏膜損害：發(fā)生率為１５％—６０％，鼻炎為早期特征。于生后１周出現(xiàn)，可持續(xù)３個月之久，表現(xiàn)為鼻塞、分泌物早期清、繼之呈膿性、血性、含大量病原體，極具傳染性，當鼻黏膜潰瘍累及鼻軟骨時形成“鞍鼻”累及喉部引起聲嘶。皮疹常于生后２—３周出現(xiàn)，初為粉紅－紅色多形性斑丘疹，以后變?yōu)樽睾稚?，并有細小脫屑，掌、跖部還可見梅毒性天爆皰瘡。其分布比形態(tài)更具特征性，最常見于口周、鼻翼和肛周。皮損數(shù)月后呈放射性“皸裂”。

③骨損害：約占８０％—９０％，但多數(shù)無臨床體征。多數(shù)可因劇痛而致“假癱”ｘ線表現(xiàn)為骨、軟骨骨膜炎改變，上肢最易受累，且以單側(cè)為主。

④全身淋巴結腫大：見于５０％患兒，無觸痛，滑車上淋巴結腫大有診斷價值。

⑤血液系統(tǒng)：表現(xiàn)為貧血、白細胞減少或增多，血小板減少，及ｃｏｏｍｂｓ試驗陰性的溶血性貧血。

⑥其他：多為小于胎齡兒，新生兒期中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀罕見，多在生后３—６個月時出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀，生后２—３個月時尚可以表現(xiàn)為腎小球病變?yōu)橹鞯哪I損傷；ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ齒，即中切牙切緣呈月牙形凹陷且牙間隙分離過寬等。

疾病病因

梅毒螺旋體經(jīng)胎盤傳播多發(fā)生在妊娠４個月后，胎兒感染與母親梅毒的病程及妊娠期是否治療有關。孕母早期梅毒且未經(jīng)治療時，無論是原發(fā)或繼發(fā)感染，其胎兒幾乎均會受累，其中５０％胎兒發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎或在新生兒期死亡。存活者在出生后不同的年齡出現(xiàn)臨床癥狀，其中２歲以內(nèi)發(fā)病者為早期梅毒，主要是感染和炎癥的直接結果。２歲后為晚期梅毒，主要為早期感染遺留的畸形或慢性損害。

診斷檢查

主要根據(jù)母親病史、臨床表現(xiàn)及實驗室堅持。確診可根據(jù)：

①取胎盤、羊水、皮損等易感染部位標本，在視野顯微鏡下找梅毒螺旋體。

②性病試驗試劑盒簡便、快速、敏感性極高，但有假陽性，可作為篩查試驗。

③熒光螺旋體抗體吸附試驗特異性強，常用于確診。

治療方案

首選青霉素，每次５萬ｕ／ｋｇ，每１２小時１次，靜脈滴注，共７天，以后改為每８小時１次，共１０—１４天，或用普魯卡因、青霉素每日５萬ｕ／ｋｇ肌注共１０—１４天，青霉素過敏者，可用紅霉素每日１５ｍｇ／ｋｇ，連用１２—１５日，口服或注射，療程結束后應在２、４、６、９、１２個月時追蹤監(jiān)測ｖｄｒｌ試驗，直至其滴度持續(xù)下降或呈陰性。

疾病預防

及時、正確治療孕婦梅毒，是減少先天性梅毒發(fā)生率的最有效措施。

（１）治療：先天性梅毒的治療，應在專業(yè)醫(yī)生指導下進行，治療原則是：早期、系統(tǒng)、藥物足量。主要采用青霉素ｇ，每個療程總量為３０萬單位／公斤體重，分２周肌內(nèi)注射，共用兩個療程，中間間隔兩周。對癥狀嚴重的患兒，應從小劑量開始，以免發(fā)生赫氏反應（即因大量殺滅梅毒螺旋體所釋放出的異性蛋白所引起的腦及心血管損害加重）。在此后的２、４、６、９、１２個月復查血清。若治療及時則多不留后遺癥。

（２）預防：主要做好產(chǎn)前檢查，常規(guī)作血清學檢查，對孕婦患有二期梅毒者要作驅(qū)梅治療，可使先天性梅毒發(fā)病率從９０％降至２％以下，并能很好地保護胎兒。孕婦感染梅毒應與醫(yī)生合作，積極主動接受治療，可預防先天性梅毒的發(fā)生。最根本的預防方法是取締娼妓制度。（實習編輯：小雨）