病因?qū)W和病理學(xué)
原因通常不明。累及心肌的淀粉樣變性通常是全身的，就像血色病的鐵浸潤(rùn)一樣。肉樣瘤病和fabry病累及心肌，結(jié)性傳導(dǎo)組織也可以受累。loffler?。ㄖ饕奂靶呐K的嗜曙紅細(xì)胞增多癥的亞型）是限制型心肌病的原因之一，該病發(fā)生在熱帶地區(qū)，起始為急性動(dòng)脈炎伴嗜曙紅細(xì)胞增多，隨后在內(nèi)膜，腱索和房室瓣上血栓形成，進(jìn)展成纖維化。心內(nèi)膜纖維化發(fā)生在溫帶地區(qū)，僅累及左心室。
限制型心肌病可分成彌漫性非閉塞和閉塞性二類，前者心肌有異常物質(zhì)浸潤(rùn)（如淀粉樣變性），后者心內(nèi)膜和內(nèi)膜下發(fā)生纖維化（如心內(nèi)膜心肌纖維化）。二者均可呈非彌漫性，病變僅累及一個(gè)心腔或不均勻地累及一個(gè)心腔的一部分。
病理生理學(xué)
病理生理結(jié)果包括心內(nèi)膜增厚或心肌浸潤(rùn)，伴心肌細(xì)胞喪失，代償性肥厚和纖維化，任何一種結(jié)果都可導(dǎo)致房室瓣功能異常，引起二尖瓣或三尖瓣反流。結(jié)或傳導(dǎo)組織的受累導(dǎo)致竇房結(jié)功能不全，有些病例表現(xiàn)為不同程度的心臟阻滯。淀粉樣變性可累及冠狀動(dòng)脈。
這些病理狀態(tài)的主要血流動(dòng)力學(xué)結(jié)果是舒張功能障礙，心腔僵硬，缺乏順應(yīng)性，充盈壓升高。如果浸潤(rùn)或纖維化的心腔代償性肥大不足，收縮功能也可惡化，附壁血栓和全身栓塞可并發(fā)于限制型或閉塞型心肌病。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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