與肥厚型心肌病相似，主要的功能障礙是異常的順應性和異常的一側或兩側心室的舒張期充盈，左心室最常見。癥狀是由于舒張壓升高，引起肺靜脈高壓，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和端坐呼吸，如右心室受累則出現(xiàn)周圍水腫。對心室充盈的抵抗造成co固定，結果限制了活動。心絞痛和暈厥少見，但房性和室性心律失常以及心臟傳導阻滯卻不少見。
體檢顯示心尖搏動不明顯，頸動脈搏動容量低，速度快，肺部有雜音以及明顯的頸靜脈怒張，伴快速的y傾斜。實際上所有病例均能聽到s4 ， s3 也可出現(xiàn)，但需與心包叩擊音區(qū)別。通常無雜音。有些病例，可聽到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的雜音，該雜音是腱索或心室形狀隨心肌心內膜的浸潤或纖維化發(fā)生改變所致。因而癥狀和體征酷似縮窄性心包炎，無創(chuàng)性試驗包括ct，證明心包正常有助于鑒別，但偶爾甚至心導管檢查也不能明確診斷，此時需剖胸探查心包。
心電圖常無特異性異常，表現(xiàn)為st段和t波改變，有時呈低電壓。病理性q波有時出現(xiàn)在先前無心肌梗死者。由于代償性心肌肥厚，有時可表現(xiàn)出左心室肥厚。胸部x線上，心臟大小多正?；蚩s小，但晚期淀粉樣變性或血色病可擴大。
超聲心動圖示收縮功能正常，心房常擴大。淀粉樣變顯示出心肌異常光亮的回聲。超聲心動圖顯示增厚的心包，有助于鑒別縮窄性心包炎，但二者均可見到矛盾性間隔運動。心肌肥厚通常發(fā)生于限制型心肌病。磁共振成像（mri）可顯示心肌浸潤病變的異常心肌結構（如淀粉樣物或鐵）。
通常需要進行心導管檢查和心肌活檢。心房壓力增高伴有顯著的y傾斜，心室壓力曲線顯示舒張早期的急降隨后呈高的舒張期平臺。不像縮窄性心包炎，左心室舒張壓常比右心室高幾個mmhg.血管造影顯示心室腔大小正常，收縮期縮短正?；蚪档?。心肌和乳頭肌的浸潤或內膜增厚可引起功能性房室瓣反流?；顧z可證實心內膜纖維化和增厚，心肌鐵或淀粉樣物質浸潤，或慢性心肌纖維化。冠狀動脈造影正常，除了罕見的累及心外膜冠狀動脈的淀粉樣變性病例以外。
應尋找限制型心肌病的原發(fā)病因（如直腸活檢診斷淀粉樣變性，鐵研究或活檢診斷血色?。?。（實習編輯：張麗）
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