(1)病理改變:可見一側(cè)心腔受累或兩側(cè)心腔同時(shí)受累,多數(shù)為兩側(cè)心室受累(50%~70%),左心室受累為10% ~40%,右心室受累為10%~30%,晚期可發(fā)生心腔閉塞。心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚,心內(nèi)膜層常為5~10倍于正常人,約4~5mm,幾乎充滿了整個(gè)心室腔,使心尖部及流入道接近閉塞,很少累及流出道。
國(guó)內(nèi)有學(xué)者將限制型心肌病的病變過(guò)程分為三期:①壞死期:即急性期。可見有明顯的血管周圍嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)及心肌細(xì)胞溶解,成纖維細(xì)胞增生。②血栓期:有明顯的心內(nèi)膜纖維化增厚,其上有血栓形成。③纖維化期:心內(nèi)膜及內(nèi)層心肌由厚的纖維組織所取代,此期約持續(xù)2年。病變主要累及左心室時(shí)為左室型(占10%一38%),主要累及右心室時(shí)為右室型(占11%~30%),雙側(cè)心室均受累時(shí)為混合型(占50%~70%)。
(2)病理生理改變:限制型心肌病早期常無(wú)明顯的病理生理學(xué)改變,隨著心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌的纖維組織形成,心室順應(yīng)性明顯下降,舒張受限。舒張?jiān)缙谛氖页溆杆?,但很快到達(dá)心室舒張的限度,心室內(nèi)舒張壓迅速升高,血液回流受阻。心室的收縮功能多不受影響。(實(shí)習(xí)編輯:張麗)
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