疾病概述：

預(yù)激綜合征(pre-excitation syndrome) 又稱吾- 巴- 懷綜合征(wolff-parkinson-white syndrome)，系心房與心室間存在附加傳導(dǎo)束，又稱房室旁道，使部分心室提前激動。小兒發(fā)病率為1/1000。

跨經(jīng)房室瓣環(huán)存在殘留的非特異心肌纖維肌束，其連接心房心室肌，稱之為房室旁路。這一異常房室旁路具有房室傳導(dǎo)功能，導(dǎo)致心電生理異常表現(xiàn)和快速性心律失常，稱之為預(yù)激綜合征，又稱wolff-parkinson-white(沃-帕-懷)綜合征(wpw 綜合征)。這一存留的傳導(dǎo)旁路是心臟發(fā)育過程異常所致。在胚胎發(fā)育早期，心房和心室是一連續(xù)結(jié)構(gòu)。以后房室間肌性連接逐漸退化消失，以纖維環(huán)代替。右側(cè)旁路的形成是由于胎兒在發(fā)育過程中不形成房室纖維環(huán)，仍由肌纖維束連接，這其中大部分在出生頭6 個月內(nèi)肌性結(jié)構(gòu)消失。如6 個月后肌束未消失，或房室纖維環(huán)未形成者則形成旁路。左側(cè)游離壁旁路的形成主要是胚胎發(fā)育過程中房室間肌性連接未退化所致。

癥狀體征：

預(yù)激綜合征患者臨床癥狀的發(fā)生率變異較大。輕者可無癥狀，重者導(dǎo)致明顯血流動力學(xué)改變。癥狀主要由房室折返性心動過速所致，心率可達200～300 次/min。大部分心動過速雖引起癥狀，但不致命。只有少數(shù)患者形成室顫并有猝死危險。

1.心動過速 房室旁路介導(dǎo)的心動過速最易發(fā)生在嬰兒期，1 歲之內(nèi)60%～90%心動過速自然消失。但是，嬰兒期自然消失的心動過速，約1/3 在以后，尤其在4～6 歲年齡段將再發(fā)作。多數(shù)嬰幼兒心動過速發(fā)作因無明顯癥狀而被漏診。在“無休止性”心動過速，可表現(xiàn)為面色蒼白、精神差、食欲差等。

2.心功能不全 持續(xù)異常的心動過速可導(dǎo)致心功能不全，最多見于持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動過速(permanent junctional reciprocating tachycardia，pjrt)，這種危險源于心室率過高與持續(xù)的心動過速，臨床稱為心動過速性心肌病。由于早期，特別是在兒童，心動過速不易被發(fā)現(xiàn)和診斷，常被誤診為擴張型心肌病。當心動過速經(jīng)適當?shù)闹委煻豢刂坪?，心動過速性心肌病多好轉(zhuǎn)直至恢復(fù)正常。

3.猝死 在預(yù)激綜合征兒童，房顫經(jīng)由旁路快速傳導(dǎo)引起室顫而有猝死的危險。由于房顫在兒童發(fā)生率低，故認為在兒童人群猝死危險較低，但依然有關(guān)于預(yù)激綜合征患兒猝死的報道。當存在器質(zhì)性心臟病時，與心動過速相關(guān)的猝死危險相應(yīng)增加。

診斷檢查：

實驗室檢查：一般常規(guī)檢查無異常。應(yīng)常規(guī)做心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph 值和免疫功能等檢查。其他輔助檢查：常規(guī)做心電圖、超聲心動圖和胸片檢查。預(yù)激綜合征的心電圖改變，一般分為典型及變異型兩種：1.典型預(yù)激綜合征(1)p-r 間期縮短：嬰幼兒0.08s 以內(nèi)，年長兒0.10s 以內(nèi)，成人0.12s 以內(nèi)。(2)qrs 波時間增寬：嬰幼兒在0.08s 以上，年長兒0.10s 以上，成人0.12s以上。(3)qrs 波型：開始…［顯示］實驗室檢查：一般常規(guī)檢查無異常。應(yīng)常規(guī)做心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph 值和免疫功能等檢查。

其他輔助檢查：常規(guī)做心電圖、超聲心動圖和胸片檢查。預(yù)激綜合征的心電圖改變，一般分為典型及變異型兩種：

1.典型預(yù)激綜合征

(1)p-r 間期縮短：嬰幼兒0.08s 以內(nèi)，年長兒0.10s 以內(nèi)，成人0.12s 以內(nèi)。

(2)qrs 波時間增寬：嬰幼兒在0.08s 以上，年長兒0.10s 以上，成人0.12s以上。

(3)qrs 波型：開始部分粗鈍，挫折，形成預(yù)激波。

(4)p-j 時間：正常，嬰幼兒0.20s 以內(nèi)，年長兒0.24s 以內(nèi)，成人0.26s以內(nèi)。

典型預(yù)激綜合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而產(chǎn)生。根據(jù)預(yù)激圖型分為3 型：①a 型：預(yù)激的心室肌為左室后底部，預(yù)激波和qrs 波主波在v1、v2 和v5、v6 導(dǎo)聯(lián)均向上。②b 型：右室外側(cè)壁預(yù)激，預(yù)激波和qrs 主波在v1、v2 導(dǎo)聯(lián)向下，而v5、v6 導(dǎo)聯(lián)向上，電軸左偏。③c 型：左室側(cè)壁預(yù)激，預(yù)激波及qrs 波在v1、v2 導(dǎo)聯(lián)向上，而v5、v6 導(dǎo)聯(lián)向下，電軸右偏。

2.變異型預(yù)激綜合征 可僅有p-r 間期縮短，而qrs 波正常，由房束副束引起，又稱l-g-l 綜合征求意見(lown-ganong-levine syndrome)；或僅有qrs波增寬，并有預(yù)激波而p-r 間期正常，由束室副束引起。典型預(yù)激綜合征最常見，新生兒期a 型較b 型多，年長兒兩型近似。b 型多見于器質(zhì)性心臟病病人。

診斷：根據(jù)病史臨床表現(xiàn)特點和心電圖診斷確診。

治療方案：

單有預(yù)激綜合征，無需治療。發(fā)生陣發(fā)性室上性心動過速者應(yīng)及時治療，預(yù)激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導(dǎo)管消融術(shù))。預(yù)激綜合征的藥物治療主要在于終止心動過速。非心動過速發(fā)作期，通常無需治療。部分病人心動過速發(fā)作頻繁，發(fā)作時心室率很快，發(fā)作時間較長或臨床癥狀較重，血流動力學(xué)改變明顯者，可考慮長期服用適當?shù)乃幬锓乐剐膭舆^速發(fā)生。不能耐受或不愿接受藥物治療者…［顯示］單有預(yù)激綜合征，無需治療。發(fā)生陣發(fā)性室上性心動過速者應(yīng)及時治療，預(yù)激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導(dǎo)管消融術(shù))。預(yù)激綜合征的藥物治療主要在于終止心動過速。非心動過速發(fā)作期，通常無需治療。部分病人心動過速發(fā)作頻繁，發(fā)作時心室率很快，發(fā)作時間較長或臨床癥狀較重，血流動力學(xué)改變明顯者，可考慮長期服用適當?shù)乃幬锓乐剐膭舆^速發(fā)生。不能耐受或不愿接受藥物治療者，可應(yīng)用射頻導(dǎo)管消融方法對房室旁路加以消融，這是目前惟一相對安全且有效的根治方法，成功率高而并發(fā)癥低。

1.普羅帕酮 普羅帕酮屬ic 類藥，為較強的鈉通道阻斷藥，明顯減慢旁路傳導(dǎo)速度，使房室前向傳導(dǎo)或室房逆向傳導(dǎo)阻滯。普羅帕酮可安全地用于終止房室結(jié)順傳型和房室結(jié)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速，具有良好的效果，而且副作用較少見。用藥劑量為1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推注，如無效10～20min 后可重復(fù)用藥，總量＜5mg/kg。對部分用藥后心動過速仍反復(fù)發(fā)作者，可于靜脈推注上述劑量后持續(xù)靜脈滴注，劑量為4～7μg/(kg· min)。

2.地高辛 地高辛用于治療所有室上性心動過速(svt)病人。在＜1 歲的嬰兒，房室折返性心動過速常呈“無休止性”，可被地高辛有效終止。地高辛縮短心房和旁路的不應(yīng)期，但其有效的電生理效應(yīng)在于延長了房室結(jié)的不應(yīng)期，使其傳導(dǎo)減慢。地高辛這種廣泛的效應(yīng)改變了折返環(huán)的電生理條件，從而終止心動過速。

3.腺苷或三磷腺苷 腺苷作用于心肌細胞的腺苷受體，通過抑制竇房結(jié)自律性和房室結(jié)傳導(dǎo)終止心動過速。三磷腺苷(atp)進入體內(nèi)后迅速分解生成腺苷。三磷腺苷(atp)終止房室折返性心動過速療效好，起效快，由于其半衰期短，療效持續(xù)時間＜1min。終止心動過速過程100%并發(fā)心律失常，多為短暫的竇性停搏或房室傳導(dǎo)阻滯，無需特殊處理。三磷腺苷(atp)的用藥劑量為0.2～0.4mg/kg，不稀釋，快速“彈丸式”推注。腺苷劑量為50～250μg/kg。

4.胺碘酮 胺碘酮為ⅲ類抗心律失常藥物，電生理效應(yīng)為延長心肌復(fù)極時間，明顯抑制房室結(jié)和房室旁路的雙向傳導(dǎo)，終止心動過速具有較高的效果。在其他抗心律失常藥物無效者，可選擇靜脈注射胺碘酮。劑量：5mg/kg，葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴注(30min)。必要時可維持用藥10～15mg/(kg·d)。（實習(xí)編輯：張嵐）