艾森曼格綜合征（eisenmenger's syndrome）是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動脈壓達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種心內(nèi)、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展成艾森曼格綜合征。
此類先天性心臟病患兒在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎等表現(xiàn)。隨著年齡漸長，肺動脈壓力的增高，患兒會出現(xiàn)明顯活動后呼吸困難、活動受限，并逐漸出現(xiàn)全身皮膚青紫，至青春期青紫明顯，并伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動脈導(dǎo)管未閉者，由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血，出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。
艾森曼格綜合征已經(jīng)無法常規(guī)手術(shù)治療，一般只能選擇心肺移植、雙肺移植或單肺移植，但手術(shù)費(fèi)用高，手術(shù)遠(yuǎn)期存活率也比較低，未手術(shù)治療的艾森曼格綜合征患者主要死于因肺動脈高壓引起的心力衰竭及繼發(fā)性肺部感染。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
02:11
01:56
01:02
03:10
01:23
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(wǎng)（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號