艾森曼格綜合征可分為狹義和廣義兩個(gè)含義。狹義的艾森曼格綜合征是指一種復(fù)雜的先天性心臟血管畸形，該畸形病理解剖為室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大和正常或擴(kuò)大的肺動(dòng)脈。它與法樂(lè)氏四聯(lián)癥的病理解剖相似，唯一不同的是無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。廣義的艾森曼格綜合征是指非紫紺型的左向右分流性畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、伴有顯著肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致右向左分流而臨床上出現(xiàn)了紫紺的表現(xiàn)。
左向右分流性畸形中，室間隔缺損伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率最高。室間隔缺損的部位多在膜部和膜周部，一般較大。紫紺的出現(xiàn)一般較法樂(lè)氏四聯(lián)癥晚，在6歲以后。其病理生理為較大量的室水平左向右分流致使肺循環(huán)血流量顯著增多，肺動(dòng)脈、左心室和右心室均增大，同時(shí)肺循環(huán)壓力逐漸增加，肺動(dòng)脈壓力明顯升高。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)了左心室壓力后，使原來(lái)左向右分流轉(zhuǎn)變成右向左分流，出現(xiàn)紫紺。約10%的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴有肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)壓力超過(guò)了主動(dòng)脈壓力后，出現(xiàn)右向左分流和紫紺。伴有肺動(dòng)脈高壓的動(dòng)脈導(dǎo)管往往很大，分流量較多，肺小動(dòng)脈可能有閉塞性改變。房間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓者缺損較大，多見(jiàn)于原發(fā)孔房缺。但由于肺高壓致使房水平出現(xiàn)右向左分流常需要一個(gè)緩慢過(guò)程，因此，右向左分流一般多出現(xiàn)在20歲以后。
超聲心動(dòng)圖診斷艾森曼格綜合征主要依據(jù)先心病的心血管解剖畸形伴有肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右向左分流。頻譜多普勒和彩色多普勒血流顯像均能探測(cè)和顯示出缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管有右向左分流。一般來(lái)說(shuō)右向左分流速度較低，很少超過(guò)2m/s，多在1m/s以內(nèi)。有時(shí)可見(jiàn)到以右向左為主的雙向分流。當(dāng)有三尖瓣返流時(shí)，可通過(guò)簡(jiǎn)化的伯努力公式間接估測(cè)出肺動(dòng)脈的收縮壓。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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