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艾森曼格綜合征綜述

來源:健康一線        2016年08月02日 手機看

 

艾森曼格綜合征,多用于指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓,伴右至左分流的病人。推而廣之,心房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時,都可有類似的臨床表現(xiàn),亦可以歸入本綜合征的范疇,因此本綜合征可以稱為——肺動脈高壓性右至左分流綜合征。

一般而論,心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多,且發(fā)生年齡較早,可能與該畸形原來的左至右分流可從左心室直接射入肺動脈,沖擊肺血管而使胎兒期肺動脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關。動脈導管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。

病理解剖

原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或未閉的動脈導管均較大,右心房和右心室增大,肺動脈總干和主要分支擴大,而肺小動脈可有閉塞性病變。

病理生理

本綜合征原有的左至右分流流量均較大,及至肺動脈壓逐漸增高,右心室和右心房壓也逐漸增高,達到一定程度時,就使原來的左至右分流轉變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時多在20歲以后,發(fā)生在心房間隔缺損、動脈導管未閉時也多在青年期后。

 

臨床表現(xiàn)

(一)癥狀

輕至中度紫紺,于勞累后加重。原有動脈導管未閉者,下半身紫紺較上半身明顯,逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾)。

常見氣急、乏力、頭暈等癥狀,以后可發(fā)生右心衰竭。

(二)體征

心臟濁音界增大,心前區(qū)有抬舉性搏動。

原有左至右分流時的雜音消失(如動脈導管未閉的連續(xù)性雜音的舒張期部分消失)或減輕(如心室間隔缺損的收縮期雜音減輕),肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期噴射音和收縮期吹風樣噴射型雜音;第二心音亢進并可分裂,以后可有吹風樣舒張期雜音(相對性肺動脈瓣關閉不全),胸骨左下緣可有收縮期吹風樣返流型雜音(相對性三尖瓣關閉不全)。(實習編輯:權小龍)

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